1. Den lägsta manliga rösten. De hörde den tjocka basen av nykomlingen och den tunna, bekanta för alla, kvinnans röst från regissören. Drifter, bojor. || En sångare med den rösten. Basen rensade kraftfullt i halsen och knarrade i körens djup som enorma, godmodig djur. Kuprin, Peaceful Life.

2. Den lägsta delen av ett polyfoniskt musikstycke.

3. Ett musikaliskt sträng- eller blåsinstrument med lågt register. Jag spelade inte [i orkestern] utan stod vid basen och tittade på. L. Tolstoy, Albert.

4. pl. h. (basy, -ow). Strängar, tangenter på ett musikinstrument som avger ett lågt ljud. Långa stålbaser är sträckta från den breda kanten av guseln, sammanflätade med en tunn blank, silveraktig tråd. Drifter, genom linjen.

Källa (tryckt version): Ordbok för det ryska språket: I 4 bind / RAS, Institute of linguistic. forskning; Ed. A.P. Evgenieva. - 4: e upplagan, raderad. - M.: Rus. lang.; Polygrafer, 1999; (elektronisk version): Grundläggande elektroniskt bibliotek

  • Bas (från italiensk baso - "låg") - en av de typer av den klassiska manliga sångrösten, har det lägsta röstområdet. Det skiljer sig i stort djup och full ljud.

Basområdet från E2 - F2 (E, F för en stor oktav) till E4 - G4 (E, F, F #, G för den första oktaven), övergångsnoteringar: A3 - C # 4 (A av en liten oktav - C skarp från den första oktaven).

Mitt i rösten C3-C4 (Upp till en liten oktav - Upp till 1: a oktaven), men i låg bas kan den ändras.

ALS, a, pl. ý (-а́ språk), m. [it. basso, lit. låg]. 1. Den lägsta manliga rösten. || En sångare med den här rösten. 2. Ett sträng- eller vindmusikinstrument med låg tonhöjd (musik). 3. Den lägsta delen av ett polyfoniskt musikstycke (musik).

Källa: "Förklarande ordlista för det ryska språket" redigerat av D. N. Ushakov (1935-1940); (elektronisk version): Grundläggande elektroniskt bibliotek

1. Ljudet finns i den lägsta delen av det hörbara intervallet. Du kan öka basen med utjämnaren.

2. muses. den lägsta manliga rösten, och även sångaren med en sådan röst ◆ Aria för bas. ◆ Berömd italiensk basföreställning.

3. muses. vardaglig samma som bas ◆ Elvis spelade bas, Paul och John spelade gitarrer, och jag satt bara med munnen öppen.

Frasologismer och stabila kombinationer

2. abbr. torrt anodbatteri; strömförsörjning för rörradioutrustning

1. kungen av antika Bithynia, som styrde under IV-talet f.Kr. va.

2. efternamn ◆ Bass, Evsevy Kondratyevich ◆ Bass, Cornelis ◆ Bass, Shelte John

Att göra Word Map bättre tillsammans

Hallå! Jag heter Lampobot, jag är ett datorprogram som hjälper till att skapa en karta över ord. Jag kan räkna mycket bra, men hittills förstår jag inte bra hur din värld fungerar. Hjälp mig ta reda på det!

Tacka! Jag kommer definitivt att lära mig skilja mellan utbredda ord från högt specialiserade..

Hur tydlig är betydelsen av ordet bitch (substantiv):

ALS-sjukdom: vad är det, symtom, behandling

Amyotrofisk lateral (lateral) skleros, även känd som Lou Gehrigs sjukdom (på engelskspråkiga källor) eller ALS, tillhör en grupp neurodegenerativa sjukdomar som påverkar nervsystemet. Det kännetecknas av skador på de motoriska neuronerna i kortikala strukturer, bagageutrymme, delar av de främre hornen i ryggmärgen. För ALS-sjukdom är progression av symtom typisk: muskelatrofi, spasticitet, krampande syndrom, pyramidala störningar.

Egenskaper för patologi

ALS är en sjukdom som utvecklas hos patienter i arbetsåldern, som avgör vikten av tidig diagnos. Patologi uppstår med en frekvens av 2-5 fall per 100 tusen invånare. Oftare är män sjuka. I den totala massan av motorneuronsjukdomar är andelen ALS 80%. ALS-sjukdomen är inte härdbar. Oftare är dödsorsaken för patienten förknippad med andningsfel på grund av infektiösa lesioner i luftvägarna eller förlamning av andningsmusklerna.

Amyotrofisk lateral skleros, även kallad ALS, är en sjukdom som i 10% av fallen manifesteras av progressiv bulbar förlamning, vilket indikerar skador på kärnorna som utgör grunden för kranialnervarna. Muskelatrofi förekommer hos 8% av patienterna och är också progressiv.

Sorter av amyotrofisk skleros

ALS-sjukdom är ett patologiskt tillstånd som åtföljs av progressiv skada och död av motoriska neuroner, vilket leder till en ökande störning i motorisk funktion. Patienten kan inte andas, gå, svälja, prata. Beroende på zonen för primär (debut) lesion finns det livmoderhalscancer, thorax, ländrygg, diffusa former.

Enligt hastigheten för symtomökningen skiljer sig snabbt flödande, medelströmmande och långsamt flytande former. O. Hondkarian klassificering, med beaktande av lokaliseringen av debutpatologiska fokus, föreslår fördelning av lumbosacral, cervicothoracic, bulbar, cerebral arter.

lumbosacral

Det förekommer med en frekvens på 20-25% av fallen. Debuten av patologin åtföljs av lägre paraparesis (mild förlamning som påverkar båda benen) med efterföljande progression.

Cervicothoracic

Det upptäcks hos 50% av patienterna. Manifesteras genom pares av blandad typ i övre extremiteter och spastisk typ i nedre extremiteter.

bulbär

Det diagnostiseras hos 25% av patienterna. Patogenesen är baserad på nederlaget hos kärnorna som utgör grunden för kranialnervarna (caudal grupp). Det manifesterar sig med tecken som är karakteristiska för skador på kranialnervarna, följt av tillsats av pyramidala störningar. Progressiv amyotrofi observeras vanligtvis - en dysfunktion av nervceller leder till utvecklingen av muskelsvaghet upp till fullständig immobilisering av patienten.

Cerebral

Det inträffar med en frekvens av 1-2% av fallen. Det manifesteras av den selektiva naturen av skador på motorneuroner med utseendet på tecken - pseudobulbar syndrom i kombination med tetrapares och spastisk paraparesis Perifera motorneuroner är något skadade. Den patologiska processen är lokaliserad huvudsakligen i regionen av den centrala främre gyrusen, längs hela corticospinal- och kortikobulbana längden.

Orsaker till förekomst

Orsakerna till amyotrofisk lateral skleros förstås inte helt. Patogenetiska mekanismer studeras ständigt, vilket är orsaken till uppkomsten av många teorier och hypoteser:

  1. Glutamat excitotoxicitet. Patogenesen är baserad på funktionsfel i glutamat-aspartat-systemet, vilket säkerställer transportfunktionen. Som ett resultat av kränkningar sker ackumulering av exciterande syror i motorområdena i centrala nervsystemet..
  2. Autoimmun reaktion. Patogenesen är baserad på produktion av antikroppar mot kalciumkanaler, vilket utlöser ett antal reaktioner som leder till döden av motorneuroner.
  3. Neurotrofisk faktorbrist - proteiner som stimulerar och stödjer neuronal utveckling.
  4. Mitokondriell dysfunktion. I hjärtat av patogenesen är en ökning av permeabiliteten hos mitokondriella membran.

Ingen av teorierna stöds av oåterkallelig bevisning. I 90% av fallen utvecklas sjukdomen spontant, sporadiskt. I 10% av fallen korrelerar orsakerna till ALS-sjukdomen med en ärftlig predisposition. Hos 20 patienter med en ärftlig form upptäcks en mutation av SOD-1-enzymet (superoxid-dismutasenzym) i 20% av fallen.

SOD-1-enzymet är involverat i regleringen av mängden fria radikaler. Amyotrofisk lateral skleros är en sjukdom, vars utveckling i de flesta fall sker spontant men under påverkan av gynnsamma förhållanden, vilket gör det möjligt att identifiera riskfaktorer:

  • Ålder över 50.
  • Ärftlig predisposition.
  • Manligt kön.
  • Dåliga vanor (rökning, alkoholism).
  • Boende på landsbygden (korrelation med negativa hälsoeffekter av jordbruksbekämpningsmedel).

Syndromet för amyotrofisk lateral skleros kännetecknas av klinisk heterogenitet (heterogenitet), vilket leder till många alternativ för att beskriva den kliniska bilden i praktisk neurologi. Heterogenitet manifesteras i lokaliseringen av debutpatologiskt fokus, arten av spridningen av den patologiska processen, variationen i kombinationen av tecken, graden av progression av neurologiskt underskott..

symtom

ALS-syndrom är ett komplex av tecken som är förknippade med destruktiva processer i vävnaderna i hjärnan (hjärna, ryggraden), som bestämmer arten av manifestationer, inklusive de symtom som uppstår som ett resultat av förstörelsen av neurala samband. Vid amyotrofisk lateral skleros skadas 80% av nervceller irreversibelt innan uttalade kliniska tecken på sjukdomen, vilket komplicerar tidig diagnos. ALS-symtom i ung ålder i de tidiga stadierna av kursen:

  • Kramper, ryckningar i lemområdet.
  • Svaghet i lemmarna.
  • Fasthet och annan domningar i muskelvävnad.
  • Försämring av tal.

Dessa tecken är karakteristiska för många sjukdomar i centrala nervsystemet, vilket signifikant komplicerar den differentiella diagnosen. Prodromal (före uppkomsten av allvarliga symptom) i isolerade fall kan pågå i upp till 1 år. För sjukdomen är en snabb ökning av kliniska tecken typisk. Symtom på ALS-syndrom:

  1. Fasciculations (muskel ryckningar).
  2. Perifer förlamning (atoni - minskad muskelton, orörlighet, areflexi - avsaknad av naturliga ofrivilliga reaktioner på stimuli).
  3. Pyramidala störningar (förekomst av patologiska reflexer - oral automatisme, karpal och fot, kloner - snabb, rytmisk sammandragning av en muskelgrupp, synkinesi - reflex ofrivillig rörelse av en lem som svar på frivillig rörelse av motsatt lem).
  4. Bulbarmsyndrom (dysartri - talhinder, dysfagi - svårigheter att svälja, muskelatrofi i tungan, andningsrytmstörning).
  5. Pseudobulbar syndrom (symtom som är karakteristiska för bulbar syndrom, skillnaden är att förlamade muskler inte genomgår atrofi).

Symtom på amyotrofisk lateral skleros i sporadiska och familjära (ärftliga) former skiljer sig inte. Debut manifestationer beror på lokaliseringen av området med skadade nervstrukturer. Om den patologiska processen är lokaliserad i zonen för de nedre extremiteterna (75% av fallen), åtföljs amyotrofisk skleros av besvärlighet vid promenad, nedsatt flexibilitet i vristleden.

Som ett resultat förändras gångarten, patienten snubblar och har svårt att upprätthålla kroppsbalansen. Primär skada på övre extremiteter är förknippad med en försämring av fina motoriska färdigheter i händerna, vilket orsakar svårigheter att utföra exakta rörelser som kräver flexibilitet och fingerfärdighet. Gradvis sprids svaghet, som från början observeras i musklerna i händerna, till alla kroppsdelar.

Bulbar och pseudobulbar syndrom upptäcks i 67% av fallen, är svåra att korrigera, leder ofta till utveckling av aspirationstyp lunginflammation (förknippad med förtäring av främmande vätskor och andra ämnen i andningsvägarna) och opportunistiska infektioner provoserade av opportunistiska virus och bakterier. Tidiga symptom på ALS inkluderar dysartri, som kan vara mild (heshet).

Den spastiska formen fortsätter med utvecklingen av noshörning - en överdriven nästonen i rösten. Progressiv dysfagi vid amyotrofisk lateral skleros är ofta orsaken till utvecklingen av matsmältningsdystrofi (protein-energiundernäring) med symtom: muskel- och subkutan fettatrofi, alltför torr hud, viktminskning, bildning av lösa hudveck.

En annan patologi, ofta till följd av dysfagi, är sekundär immunbrist. Det manifesterar sig som en kronisk, återkommande kurs av övre luftvägsinfektioner, hematologisk brist, bildning av autoimmuna och allergiska reaktioner. Vissa patienter diagnostiseras med frontotemporal demens. I denna form av demens uppstår nedbrytning av kortikala (kortikala) nervceller, beteendemässiga och personlighetsstörningar.

Diagnostik

Differentialdiagnos av amyotrofisk lateral skleros involverar forskning:

  1. MR av hjärnan och ryggmärgen. Det utförs för att utesluta andra patologier i medulla.
  2. Elektromyografi. Det utförs för att bekräfta förekomsten av denerveringsprocessen (frånkoppling av nervanslutningarna mellan musklerna och nervsystemet) och för att bestämma graden av skada på hjärnämnet.
  3. Muskelbiopsi. Tecken på muskelatrofi orsakad av denervering upptäcks, ofta tidigare än patologiska förändringar observeras under elektromyografi.

För diagnosen är följande villkor nödvändiga: förekomsten av tecken på degenerativa förändringar i motoriska neuroner, spridningen av den patologiska processen, frånvaron av andra patologier med identiska symtom. Spirografi (mätning av hastighet och volymindikatorer för andning) och polysomnografi (sömnstudie) utförs för att bestämma graden av dysfunktion i andningsorganen.

Behandlingsmetoder

Ett effektivt ALS-behandlingsprotokoll har inte utvecklats. En bekräftad diagnos förutsäger ett dödligt resultat för patienten. Läkemedel som kan förlänga patientens liv: Riluzole och dess analoga Rilutek. Insatserna för fonderna är baserade på hämning av frisättningen av den exciterande aminosyran, vars överskott leder till degenerativ skada på neuroner. Som ett resultat av terapin ökar livslängden för patienter med i genomsnitt 3 månader.

Lateral skleros kan inte botas. Tillhandahållande av palliativ (stödjande) medicinsk vård som syftar till att förbättra patientens livskvalitet är av avgörande betydelse. Palliativ behandling innebär en snabb identifiering av problem och genomförande av adekvata behandlingsåtgärder, tillhandahållande av moraliskt stöd och hjälp i psykosocial anpassning. Palliativ behandling av amyotrofisk lateral skleros utförs i följande riktningar:

  • För att minska krampigt syndrom (kramper i kalvmusklerna av periodisk art) och fascikulationer indikeras Carbamazepine (första val), magnesiumbaserade läkemedel, Verapamil.
  • För att normalisera muskelton används muskelavslappningsmedel (Mydocalm, Baclofen, Tizanidine). Parallellt med läkemedelsbehandling föreskrivs fysioterapiövningar och vattenprocedurer i poolen för att minska muskelspasticiteten (vattentemperatur 34 ° C).
  • För att korrigera dysartri i spastisk uppkomst förskrivs läkemedel som minskar muskeltonen. Icke-läkemedelsbehandlingar inkluderar applicering av isbitar på tungområdet. Det rekommenderas att använda enkla talkonstruktioner när du kommunicerar med patienten, som kräver primitiva, lakoniska svar.

ALS-behandling utförs med hänsyn till de dominerande symtomen på sjukdomen. Vid dysfagi har patienten svårt att svälja saliv, vilket orsakar ofrivillig saliv. Patienter genomgår regelbundet munhygien. Det rekommenderas att begränsa användningen av jäsade mjölkprodukter som bidrar till förtjockning av saliv.

I närvaro av indikationer (signifikant minskning av kroppsvikt) utförs en operation (endoskopisk gastrostomi) för att skapa en konstgjord ingång till magkaviteten vid nivån i bukhålan för att organisera utfodring. När promenader störs används medicinsk utrustning - rullstolar, vandrare. Antidepressiv behandling (Amitriptyline, Fluoxetine) föreskrivs för utveckling av depressiva tillstånd och emotionell labilitet (plötsliga humörsvängningar).

Mukolytiska (Acetylcystein) och bronkodilatorer används för att rengöra luftstrupen och bronkialgrenarna. Om andningsfunktionen är avsevärt nedsatt är patienten ansluten till en ventilator för artificiell andning. Om indikerat utförs en operation (trakeostomi) för att skapa en artificiell anastomos mellan luftstrupen och miljön.

Lovande behandlingar inkluderar cellteknologier som använder stamceller för att ersätta skadade celler och vävnader i kroppen. Tekniken används i praktiken för att behandla en annan sjukdom orsakad av neuronal degeneration - multipel skleros..

Prognos

Diagnosen ALS är en dödsdom för patienten, eftersom sjukdomen anses obotlig. Dåliga prognostiska faktorer:

  • Tidig debut.
  • Manligt kön.
  • En kort period från uppkomsten av de första tecknen till bekräftelse av diagnosen.

I dessa fall utvecklas sjukdomen vanligtvis snabbt. Prognosen beror på förekomsten av den patologiska processen, svårighetsgraden av symtom, graden av progression av störningar.

ALS är en obotlig sjukdom förknippad med skador på motorneuroner. Det kännetecknas av en mängd kliniska varianter, som skiljer sig i början av ålder, variation i lokalisering av den primära skada och heterogenitet i kliniska manifestationer. Behandlingen är palliativ.

Amyotrofisk lateral skleros (ALS, motorisk neuronsjukdom, progressiv muskelatrofi, progressiv bulbar pares, familjens motoriska neuronsjukdom)

Amyotrofisk lateral skleros är en neurodegenerativ sjukdom som åtföljs av döden av centrala och perifera motoriska neuroner. De viktigaste manifestationerna av sjukdomen är skelettmuskelatrofi, fascikulationer, spasticitet, hyperreflexi, patologiska pyramidala tecken i frånvaro av bäcken- och oculomotoriska störningar. Det kännetecknas av en stadig progressiv kurs som leder till döden. Amyotrofisk lateral skleros diagnostiseras på grundval av neurologiska statusdata, ENG, EMG, MR i ryggraden och hjärnan, analys av cerebrospinalvätska och genetiska studier. Tyvärr har medicin hittills inte en effektiv patogenetisk terapi för ALS..

ICD-10

Allmän information

Uttrycket "amyotrof lateral skleros" motsvarar också: motorisk neuronsjukdom, familjär motorisk neuronsjukdom, progressiv muskelatrofi, progressiv bulbar förlamning. Förekomsten av amyotrofisk lateral skleros är 1,5-5 fall per 100 000 invånare. Enligt olika statistik är ALS 1,5-3 gånger vanligare hos män. Genomsnittsåldern är 40-60 år. I 5-10% av fallen är sjukdomen familjär.

Orsaker till ALS

Amyotrofisk lateral skleros är den "sista vägen" för en kaskad av allmänna patologiska reaktioner initierade av olika kända eller okända triggers. I vissa fall kan amyotrof lateral skleros orsakas av mutationer i superoxid-dimutas-1-genen, när den huvudsakliga patogenetiska faktorn är den cytotoxiska effekten av ett defekt enzym. Mutant superoxid-dismutas-1 ackumuleras mellan skikten i mitokondriell membran, vilket stör axonal transport; interagerar med andra proteiner, vilket leder till en kränkning av deras nedbrytning.

Framväxten av sporadiska fall av amyotrofisk lateral skleros underlättas av okända triggers, som, liksom mutant superoxid dismutase-1, kan förverkliga sina effekter under förhållanden med ökad funktionell belastning på motorneuroner, vilket orsakar deras selektiva sårbarhet.

patogenes

Hittills är de exakta patogenetiska mekanismerna för utveckling av amyotrofisk lateral skleros okända. Det finns flera teorier: teorin om störningar i transporten av exciterande aminosyror (glutamat och aspartat) i motorområdena i centrala nervsystemet; teorin om bildning av autoantikroppar mot olika typer av Ca-kanaler, vilket leder till död av neuroner; neurotrofisk faktorbristteori.

Nyligen är den mest populära inom den vetenskapliga forskningsmiljön hypotesen om mitokondriell dysfunktion, vilket är att det på grund av ökad mitokondriell permeabilitet finns en "läcka" av fria radikaler som skadar motoriska neuroner, mikroglia och astroglia celler, med efterföljande utveckling av neurodegeneration..

Klassificering

Enligt den primära lesionen i centrala nervsystemet skiljer sig följande former av ALS:

  • Hög (cerebral);
  • Cervical-bulbär;
  • Bröst;
  • lumbosacral.

Beroende på hastigheten för kliniska symptom är det tre typer av ALS:

  • Snabbt progressivt;
  • Måttligt progressiv;
  • Långsamt progressiv.

ALS-symtom

ALS med livmoderhalsdebut

I den klassiska versionen av amyotrofisk lateral skleros med livmoderhalsdebut bildas samtidigt asymmetrisk övre slapp paraparesis med hyperreflexi och patologiska pyramidala tecken vid sjukdomens början. Tillsammans med detta utvecklas asymmetrisk lägre spastisk paraparesis med hyperreflexi och patologiska tecken. I framtiden ansluter sig en kombination av bulbar och pseudobulbar syndrom till och med senare, amyotrofier av de nedre extremiteterna, som råder i extensormuskelgruppen, är mer uttalade.

I den segmenterade varianten av amyotrofisk lateral skleros med livmoderhalsdebut vid sjukdomens början bildas asymmetrisk övre slapp paraparesis, som åtföljs av hyporeflexi och patologiska pyramidala tecken i de nedre extremiteterna (utan hypertonitet). Vid tidpunkten för utvecklingen av plegia i de proximala extremiteterna försvinner de minimala pyramidala symtomen i händerna, och patienterna förblir för närvarande förmågan att röra sig oberoende. Med utvecklingen av sjukdomen ansluter sig också bulbarmsyndromet, även senare finns det distinkta amyotrofier och pares i de nedre extremiteterna.

I den klassiska varianten av amyotrofisk lateral skleros med diffus debut börjar sjukdomen med utvecklingen av slapp asymmetrisk tetrapares. Tillsammans med detta utvecklas bulbar syndrom i form av dysfoni och dysfagi. Snabb trötthet, markerad viktminskning, inspirerande dyspné.

ALS med lumbaldebut

I den klassiska varianten av amyotrofisk lateral skleros med ländrygg i början av sjukdomen, bildas en asymmetrisk nedre slapp paraparesis med hyperreflexi och patologiska pyramidala tecken. Tillsammans med detta observeras asymmetriska övre paraparese med amyotrofier, muskelhypertonitet, hyperreflexi och patologiska pyramidala tecken. När slapp paraplegi utvecklas behåller patienter förmågan att använda sina händer. Bulbar och pseudobulbar syndrom går senare.

I den segmenterade varianten av amyotrofisk lateral skleros med lumbal börjar sjukdomen med bildandet av en underlägsen slapp asymmetrisk paraparesis med atrofi och tidig utrotning av senreflexer. I framtiden sammanfogas den övre slappa asymmetriska paraparenis med tidig utrotning av senreflexer. Det senare utvecklande bulbarmsyndromet manifesterar sig i form av dysfoni och dysfagi. Det finns allvarlig inspiratorisk dyspné på grund av tidigt engagemang av hjälpmusklerna i den patologiska processen, liksom en uttalad minskning av kroppsvikt.

I den pyramidala varianten av amyotrofisk lateral skleros med lumbalinträde manifesterar sig sjukdomen med bildande av lägre spastisk asymmetrisk paraparese med hyperreflexi, amyotrofier och patologiska pyramidala tecken; i framtiden ansluter den övre spastiska paraparenis med samma tecken till den, varefter pseudobulbar syndrom utvecklas.

ALS med progressiv bulbar pares

I den klassiska varianten av amyotrofisk lateral skleros med progressiv bulbar pares utvecklas dysartri, dysfagi, nasofoni, atrofi och fascination av tungan vid sjukdomens början. Därefter utvecklas en övre slapp asymmetrisk paraparesis med hyperreflexi, atrofi och patologiska pyramidala tecken. Därefter går den nedre spastiska asymmetriska paraparenis med hyperreflexi och patologiska pyramidala tecken. Det finns en markant minskning av kroppsvikt, och i det sena stadiet av sjukdomen ansluter andningsstörningar.

I den segmenterade varianten av amyotrofisk lateral skleros med progressiv bulbar pares börjar sjukdomen med utvecklingen av dysfoni, dysfagi, dysartri, förlust av svalg och mandibulära reflexer. Vidare utvecklas en övre slapp asymmetrisk paraparesis med hyperreflexi, atrofi och patologiska pyramidala tecken. Senare går den nedre spastiska asymmetriska paraparenis med hyperreflexi och patologiska tecken. I samband med dysfagi reduceras kroppsvikt betydligt. I det sena stadiet av sjukdomen ansluter andningsstörningar.

komplikationer

På grund av den uttalade försvagningen av muskeltonen inträffar ledkontrakturer. Nästan alla patienter utvecklar så småningom fullständig förlamning av den drabbade delen av kroppen (övre, nedre extremiteter, nacke) med en förlust av förmågan att gå och självvård. De mest allvarliga komplikationerna inkluderar aspiration lunginflammation, som orsakas av bulbar och pseudobulbar störningar som förekommer hos 67% av patienterna..

Hälften av patienterna kännetecknas av en minskning av minne och mental prestanda. Hos 5% av patienterna kombineras demens med parkinson-syndrom (muskelstivhet, gångstyvhet, grunt skälvning). Störningar i bäckenfunktionen, såsom urininkontinens och ofrivilliga tarmrörelser, är atypiska vid amyotrofisk lateral skleros och förekommer endast i de senare stadierna av sjukdomen.

Diagnostik

Neurologer är involverade i övervakningen av patienter med amyotrofisk lateral skleros. Hos vissa patienter är det möjligt att identifiera en positiv familjehistoria (en nära släkting med denna sjukdom). Vid undersökning av patienten är det en minskning av muskelton, bulbarsjukdomar och förekomsten av kramper - smärtsamma muskelsammandragningar. För att klargöra diagnosen föreskrivs en ytterligare undersökning, inklusive:

  • EMG. Vid utförande av nålelektromografi är det en minskning av hastigheten på impulsen, en ökning av amplituden och varaktigheten på motionsenheternas handlingspotential, avsnitt av spontan elektrisk aktivitet (fibrillation, fascikulation).
  • Muskelbiopsi. Den histologiska bilden av en nervbiopsi visar tecken på demyelinisering, svullnad, sönderfall och död hos axialcylindrarna.
  • MR-hjärnans MR-undersökning utförs för att utesluta andra neurodegenerativa sjukdomar som har en liknande klinisk bild. I sällsynta fall visar ALS-patienter en ökning av signalen från kortikospinalvägarna.
  • DNA-analys. Metoden för polymeraskedjereaktion hos vissa patienter kan identifiera mutationer i generna för superoxiddismutas-1 (SOD1) och C9orf72. I fall av den familjära formen av amyotrofisk lateral skleros, finns mutationer i FUS, TARDBP-gener.

Differensdiagnos

För att särskilja amyotrofisk lateral skleros från potentiellt härdbara och / eller godartade sjukdomar utförs MR-rygg i ryggraden och hjärnan. Med sin hjälp avslöjas tecken på degeneration av de pyramidala kanalerna, som är karakteristiska för de pyramidala och klassiska varianterna av ALS..

På grund av liknande symtom och klinisk bild måste amyotrof lateral skleros också differentieras från:

  • muskelsjukdomar (myosit med cellulära abnormiteter, dystrofisk myotoni Rossolimo-Steinert-Kurshman, oculopharengial myodystrophy);
  • sjukdomar med skada på neuromuskulär synapse (myasthenia gravis, Lambert-Eaton syndrom);
  • sjukdomar i perifera nerver (multifokal motorisk neuropati med ledningsblock, Personage-Turner-syndrom, isolerade motoriska polyneuropatier, proximal diabetisk motorisk polyneuropati, Isaacs neuromyotonia);
  • ryggmärgssjukdomar (Kennedy bulbospinal amyotrofi, liksom andra spinalamyotrofier hos vuxna, kronisk vertebrogen ischemisk myelopati, syringomyelia, tumörer i ryggmärgen, familjär spastisk paraplegi, hexosaminidasbrist, kronisk lymfocytisk leukemi eller lymfom med perifera motoriska neuronlesioner);
  • sjukdomar i hjärnan (enskelfelterad encefalopati, multisystematrofi, syringobulbia, tumörer i bakre kranialfossa och kraniospinal korsning);
  • systemiska sjukdomar.

ALS-behandling

Icke-läkemedelsbehandling

Alla patienter med denna diagnos måste läggas in på sjukhusavdelningen. Det finns ingen effektiv behandling som kan stoppa utvecklingen av sjukdomen. Det enda läkemedlet som påverkar patogenesen av amyotrofisk lateral skleros är riluzol.

Detta läkemedel hämmar frisättningen av glutamat från nervceller, en aminosyra som utlöser degenerationen av nervceller. Användningen kan förlänga patientens liv med i genomsnitt 3 månader. Alla terapeutiska åtgärder syftar till att stoppa eller lindra de viktigaste symtomen på ALS - bulbarsjukdomar och spasticitet:

  • Motionsterapi. Regelbunden fysisk aktivitet rekommenderas för att upprätthålla muskelton. I de första stadierna av sjukdomen utförs aktiva övningar, i senare stadier, när oberoende rörelser är svåra, passiva.
  • Ortopediska apparater. För att fixera olika kroppsdelar för att förhindra benformigheter och ledartade kontraktioner används ortoser, korsetter och immobiliserande splint..
  • Näring. Med utvecklingen av bulbarsjukdomar på grund av försvagning av svalg i svalg och tunga finns det en risk för att mat kommer in i andningsvägarna. Därför rekommenderas det att äta halvfast mat (gröt, potatismos), äta bör göras i en upprätt position. Vid svår dysfagi görs endoskopisk gastrostomi.
  • Underhåll av andningsfunktionen. En mycket viktig aspekt i behandlingen av patienter med amyotrofisk lateral skleros. Beroende på svårighetsgraden av syrebrist förskrivs syreinhalationer genom en näsekanyl eller en ansiktsmask, icke-invasiv ventilation av lungorna genom bärbara ventilatorer.
  • Tillhandahåller kommunikation. Hos svåra patienter med svår muskelatrofi och dysartri används olika elektroniska eller mekaniska kommunikationsanordningar för att underlätta kommunikation med andra..

Drogterapi

Alla ovanstående aktiviteter har den maximala terapeutiska effekten endast om de används gemensamt och regelbundet samt kompletteras med farmakoterapi. För behandling av ALS-patienter föreskrivs följande läkemedel:

  • Muskelavslappnande medel och kramplösande medel. Muskelavslappnande läkemedel (baclofen, tolperison) och antikonvulsiva medel (karbamazepin, fenytoin) är effektiva för att bekämpa muskelspasticitet och smärtsamma kramper..
  • Holinoblockers. Vid svår salivation används läkemedel som undertrycker produktion av saliv - m-kolinerga receptorblockerare (atropin, hyosin).
  • Dextrometorfan och kinidin. Dessa läkemedel är väl beprövade för korrigering av bulbarsjukdomar..
  • Mucolytics och expectorants. För patienter med svaghet i andningsmusklerna, för att eliminera problem som svag expektoration och ansamling av tjock sputum i luftvägarna, används läkemedel som tynnar sputum (acetylcystein) och stimulerar dess expektoration (terpinhydrat).

Experimentell behandling

Klinisk forskning pågår för att hitta och utveckla en effektiv behandling för ALS. Det mest lovande området för tillfället anses vara cellulär teknik, nämligen intraspinal injektion av mesenkymala stamceller. En gång i ryggmärghåligheten kan stamceller differentiera sig till nervceller och gradvis ersätta död nervvävnad.

Vissa framgångar i form av en ökning av livslängden för ALS-patienter demonstrerades också genom studier där rekombinant humant erytropoietin, ciliär neurotropisk faktor och insulinliknande faktor-1 användes. Edaravone visade liten effektivitet.

Prognos

Vid amyotrofisk lateral skleros är prognosen alltid ogynnsam. Ett undantag kan vara ärftliga fall av ALS associerade med vissa mutationer i superoxid-dismutas-1-genen. Sjukdomens varaktighet med ländryckdebut är cirka 2,5 år, med bulbardebut - cirka 3,5 år. Högst 7% av de patienter som diagnostiserats med ALS lever mer än 5 år.

Förebyggande

Det finns inga metoder för specifikt förebyggande av amyotrofisk lateral skleros. Det enda effektiva sättet att förhindra utvecklingen av sjukdomen är prenatal diagnos (upptäckt av mutationer i fostervatten eller kororisk villi) och graviditetsavbrott. Sekundär förebyggande är att förebygga komplikationer.

Bas är vad det är

Dahls förklarande ordbok. IN OCH. Dahl. 1863-1866.

Se vad "ALS" är i andra ordböcker:

bas - bas, a, pl. h. s, s... Rysk stavningslista

bas - bas /... Morfemisk och stavningsordbok

bas - amandyқ sadaқasy. Zheke basy ushin bereletin sadaa, pіtіr. Keshkіlіkti auyzashar, taңerteңgіlіkti sәresі deidі. Oraza uaқytynda msylmandar familysynyң бrbir basyna basamandy қ (pіtіr) s och alla asy n tuleidі (Ana tili, 26.04.1990, 6). Bas...... Kazakiska tilinin tusindirme sozdigi

BAS - BASK bakteriedödande aktivitet av blodserumhonung. BASK Källa: http://www.zzr.ru/archives/2002/12/article6.htm BAS BAS batteri anod torr BAS Ordböcker: Ordbok för förkortningar och förkortningar för armén och specialtjänster. Comp. A. A. Shchelokov. M.: OOO... Ordbok för förkortningar och förkortningar

bas - a, m. basse f., it. basso. 1. Låg manlig röst. SL. 18. Bas, sångens lägsta röst. LP 6. En röst började sjunga i en bas. Osipov Eneida 3 15. Alla möjliga sopranos, contraltos, tenorer, baritoner,...... Historisk ordlista för ryska gallicismer valdes från serverna och rösterna till gården

bas - a; pl. bas, s; m. [ital. basso låg]. 1. Den lägsta manliga rösten; en sångröst av en sådan klang. Prata, sjung i bas. Sammet, tjock bas. 2. En sångare med en sådan röst. 3. Sträng- eller vindmusikinstrument med lågt register. Bass...... Encyclopedic Dictionary

ALS - (fransk bas, från bas låg). 1) den lägsta, manliga rösten. 2) ett musikinstrument som liknar en fiol, men mycket större än det. Ordbok med främmande ord som ingår i det ryska språket. Chudinov AN, 1910. ALS 1) den lägsta hanen...... Ordbok med främmande ord i det ryska språket

bas - Se sångaren. Ordbok för ryska synonymer och uttryck som liknar betydelsen. under. ed. N. Abramova, M.: Ryska ordböcker, 1999. bas (låg, tjock) (ljud, röst), sångare; trombone, kontrabass, trumpet, bas, oktav, bas Dictionary of Russen... Dictionary of synonyms

bas - [låg ton, röster] n., m., uptr. sällan Morfologi: (nej) vad? bas, vad? bas, (se) vad? bas än? bas, vad sägs om? om bas och bas; pl. Vad? bas, (nej) vad? bas, varför? bas, (se) vad? bas än? bas, vad sägs om? om bas 1. Bass...... Dmitrievs förklarande ordbok

Basho - (1603-1694) den största representanten för den poetiska genren "haiku" (se); i japansk litteratur är denna genre otydligt kopplad till hans namn. Det verkliga namnet på poeten är Matsuo Chuzaemon Munefusa. Enligt anpassningen av författare och konstnärer från Tokugawa-eran (1603-1868)... Litterär uppslagsverk

Bas - (från italiensk baso låg) 1) Låg make. chorister. rösta. Ungefärligt utbud i solodelar: FA fa1, i kör till pe1 MI. Noteras i basklav. Det finns höga, melodiösa (basso cantante), center. och låg (basso profundo) B. Hög B. vanligtvis...... Russian Humanitarian Encyclopedic Dictionary

Amyotrofisk lateral skleros - vad är det och hur man behandlar det

Låt oss diskutera i detalj en sådan sjukdom som amyotrofisk lateral skleros. Lär dig vad det är, vilka är symtomen och orsakerna. Låt oss beröra diagnosen och behandlingen av ALS-sjukdomen. Och det kommer också att finnas många andra användbara rekommendationer om detta ämne..

Amyotrofisk lateral skleros - vad är denna sjukdom

Detta förklarar brådskan att studera problemet. Det beskrevs först av den franska psykiateren Jean-Martin Charcot 1869. Som hon fick ett sådant andra namn som Charcots sjukdom.

I USA och Kanada kallas det också Lou Gehrigs sjukdom. I 17 år var han en högklassig amerikansk basebollspelare. Men tyvärr, vid 36 års ålder, blev han sjuk av amyotrofisk lateral skleros. Och nästa år avled han.

Det är känt att majoriteten av ALS-patienterna är människor med hög intellektuell och professionell potential. De upplever snabbt svår funktionshinder och död..

Motoranalysatorn påverkas. Det är en del av nervsystemet. Den överför, samlar in och bearbetar information från receptorerna i muskel- och skelettsystemet. Och organiserar också samordnade mänskliga rörelser.

Om du tittar på bilden nedan ser du att motorsystemet är väldigt komplicerat..

Motoranalysatorstruktur

I det övre högra hörnet ser vi den primära motoriska cortex, den pyramidala kanalen som leder till ryggmärgen. Det är dessa strukturer som påverkas i ALS..

Pyramidala kanalanatomi

Anamin i den pyramidala kanalen presenteras här. Här ser du ett extra motorområde, premotor cortex..

Dessa transformationer överför signaler från hjärnan till de motoriska nervcellerna i ryggmärgen. De innerverar skelettmusklerna och reglerar frivilliga rörelser..

Amyotrofisk lateral skleros är en ovanlig neurodegenerativ sjukdom! ICD 10-kod - G12.2.

Manifestation av amyotrofisk lateral skleros

Patogenes av amyotrofisk lateral skleros

Om vi ​​talar om patogenesen av amyotrofisk lateral skleros, måste vi först av allt förstå följande. Det finns olika (i stort sett okända) genetiska faktorer.

De realiseras under villkor för selone sårbarhet hos motoneuroner. Det vill säga under de förhållanden som garanterar det normala livsfysiologiska arbetet hos dessa celler.

Patogenes av amyotrofisk lateral skleros

Men under patologiska förhållanden spelar de en roll i utvecklingen av degeneration. Detta leder därefter till de huvudsakliga mekanismerna för patogenes.

Varje sådan motoneuron är ett speciellt kraftverk. Hon tar på sig ett stort antal impulser och överför dem sedan för att genomföra samordnade mänskliga rörelser.

Dessa celler kräver stora mängder intracellulärt kalcium. Det är han som säkerställer driften av många motorneuronsystem. Därför minskar produktionen av proteiner som binder kalcium i celler..

Minskar uttrycket för vissa glutamatreceptorer (ampa) och uttrycket av proteiner (bcl-2) som förhindrar programmerad celldöd.

Under patologiska tillstånd arbetar dessa egenskaper hos motorneuron med degenerationsprocessen. Som ett resultat finns det:

  • Toxicitet (glutamat excitotoxicitet) exciterande med aminosyror
  • Oxiderande (oxidativ) stress
  • Cytoskeletten för motorneuroner störs
  • Nedbrytning av proteiner med bildning av vissa inneslutningar försämras
  • Det finns en cytotoxisk effekt av mutanta proteiner (sod-1)
  • Apoptos eller programmerad celldöd av motorneuroner

Sjukdomstyper

Familial ALS (Fals) - uppstår när en patient med en familjehistoria av liknande fall av denna sjukdom. Det utgör 15%.

I andra fall, när de har mer komplexa arvvägar (85%), talar vi om sporadiska ALS..

Epidemiologi av motorisk neuronsjukdom

Om vi ​​talar om epidemiologin av motorneuronsjukdom är antalet nya patienter per år cirka 2 fall per 100 000 personer. Förekomsten (antalet ALS-patienter samtidigt) är från 1 till 7 fall per 100 000 personer.

Som regel blir människor från 20 till 80 år sjuka. Även om det finns undantag.

Medellivslängd:

  • om ALS-sjukdomen börjar med talstörning (med början av bulbar), lever de vanligtvis i 2,5 år
  • om det börjar med någon form av rörelsestörningar (spinaldebut) är det 3,5 år

Det bör dock noteras att 7% av patienterna lever längre än 5 år..

Genetiska lokaler av familjära ALS

Här ser vi många typer av familjära ALS. Mer än 20 mutationer har upptäckts. Några av dem är sällsynta. Vissa är vanliga.

Genetiska lokaler av familjära ALS

En typFrekvensGenKlinik
FALS1 (21q21)15-20% FALSSOD-1Typisk
FALS2 (2q33)Sällsynt, APAlsinAtypisk, SE
FALS3 (18q21)En familjOkändTypisk
FALS4 (9q34)Mycket sällsyntSentaxinAtypisk, SE
FALS5 (15q15)Sällsynt, AROkändAtypisk, SE
FALS6 (16q12)3-5% FALSFUSTypisk
FALS7 (20p13)En familj?Typisk
FALS8Mycket sällsyntVAPBAtypisk, diff.
FALS9 (14q11)SällsyntAngiogenineTypisk
FALS10 (1p36)

ALS-FTD

1-3% Fals

upp till 38% familj och 7% sporadiska

TDP-43

9q21, C9orf72

Typisk

ALS, FTD, ALS-FTD

Det finns också nya ALS-gener. Vi har inte visat några av dem. Men i slutändan är att alla dessa mutationer leder till en sista väg. Till utvecklingen av skador på centrala och perifera motoneuroner.

Klassificering av motoriska neuronsjukdomar

Nedan är klassificeringen av motoriska neuronsjukdomar.

Norris klassificering (1993):

  • Amyotrofisk lateral skleros - 88% av patienterna:
    • bulbardebut ALS - 30%
    • bröstdebut - 5%
    • diffus - 5%
    • cervikal - 40%
    • ryggrad - 10%
    • andningsorgan - mindre än 1%
  • Progressiv lamellförlamning - 2%
  • Progressiv muskelatrofi - 8%
  • Primär lateral skleros - 2%

Varianter av bas av Hondkarian (1978):

  1. Klassisk - 52% (när lesioner av centrala och perifera motoneuroner är jämnt representerade)
  2. Segment-nukleär - 32% (små tecken på central skada)
  3. Pyramidala - 16% (vi ser tecken på perifer lesion inte så ljust som tecken på centrala)

Naturlig patomorfos

Om vi ​​talar om olika öppningar, bör det påpekas att sekvensen för utveckling av symtom alltid är säker..

Pathomorphosis med bulbar och livmoderhalsintest av ALS

När bulbar börjar inträffar först talstörningar. Sedan svällande störningar. Sedan finns det paresia i lemmarna och andningsstörningar.

Med en livmoderhalsdebut börjar överträdelseprocessen med ena handen och övergår sedan till den andra. Efter detta kan bulbarsjukdomar och rörelsestörningar i benen uppstå. Allt börjar på den sida där primärhanden är skadad.

Om vi ​​talar om bröstkörtutbrott av ALS, är det första symptom som patienter vanligtvis inte märker att ryggmusklerna är svaga. Tillståndet störs. Sedan inträffar pares i handen, tillsammans med atrofi.

Pathomorphosis i thorax och ländrygg i ALS

Vidare sprids sjukdomen till benet på samma sida. Genpares uppstår. Benen påverkas och då uppstår bulbar och andningsstörningar.

Vid lumbaldebut påverkas det första benet först. Sedan fångas den andra, varefter sjukdomen passerar i händerna. Sedan uppstår andnings- och bulbarsjukdomar..

Kliniska manifestationer av Charcots sjukdom

De kliniska manifestationerna av Charcots sjukdom inkluderar:

  1. Tecken på skada på perifera motorneuroner
  2. Tecken på skada på centrala motoneuroner
  3. Kombination av bulbar och pseudobulbar syndrom
  4. Konstitutionella symtom

Dödliga komplikationer som leder till döden:

  1. Dysfagi (sväljningsstörning) och matsmältande (näringsmässiga) brister
  2. Andningsstörningar i ryggraden och bagageutrymmet på grund av atrofi i huvudmusklerna och andningsmusklerna

Tecken på lesion i den centrala motorneuronen

Tecken på central motorisk neuron involvering inkluderar:

  1. Förlust av skicklighet - sjukdomen börjar när personen börjar ha svårt att knäppas, knyta skosnören, spela piano eller gänga en nål
  2. Sedan minskar muskelstyrkan
  3. Muskelton av spastisk typ ökar
  4. Hyperreflexi visas
  5. Patologiska reflexer
  6. Pseudobulbar symtom

Tecken på skada på den perifera motorneuronen

Tecken på perifer motorisk neuronlesion kombineras med tecken på central lesion:

  1. Fascikuleringar (synliga ryckningar i muskler)
  2. Skrynkligt (smärtsamma muskelkramper)
  3. Pares och atrofi av skelettmusklerna i huvudet, bagageutrymmet och lemmarna
  4. Muskelhypotension
  5. hyporeflexi

Konstitutionella symptom på ALS

De konstitutionella symptomen på ALS inkluderar:

  • ALS-associerad kakexi (förlust av mer än 20% av kroppsvikt på 6 månader) är en katabolisk händelse i kroppen. Det är förknippat med döden av ett stort antal celler i nervsystemet. I detta fall förskrivs patienter anabola hormoner. Kakexi kan också utvecklas från undernäring..
  • Trötthet (omstrukturering av ändplattorna) - hos vissa patienter är en minskning av 15 - 30% möjlig med EMG

Sällsynta symptom på amyotrofisk lateral skleros

Här är vad som gäller sällsynta symtom vid amyotrofisk lateral skleros:

  • Känsliga störningar. Det har emellertid visats att i 20% av fallen har ALS-patienter (särskilt i ålderdom) sensoriska störningar. Detta är polyneuropati. Dessutom, om sjukdomen börjar med händerna, hänger patienten helt enkelt. De har försämrat cirkulationen. Potentialer kan också minska i dessa sensoriska nerver..
  • Brott mot oculomotoriska funktioner, urination och avföring är extremt sällsynta. Mindre än 1%. Mer frekventa sekundära kränkningar är dock möjliga. Detta är en svaghet i bäckenbottenmusklerna..
  • Demens (demens) förekommer i 5% av fallen.
  • Kognitiv nedsättning - 40%. I 25% av fallen är de progressiva.
  • Trycksår ​​- mindre än 1%. Som regel förekommer med svår näringsnäring.

Det är värt att säga att i närvaro av dessa symtom kan man tvivla på diagnosen.

Du bör dock alltid komma ihåg att om en patient har en typisk klinisk bild av denna sjukdom och har dessa symtom, är det möjligt att diagnostisera ALS med funktioner.

Måttlig kognitiv nedsättning och demens

Låt oss prata mer i detalj om mild kognitiv nedsättning och demens vid Lou Gehrigs sjukdom. Här ser vi ofta mutationer i C9orf72-genen. Det leder till utvecklingen av ALS, frontotemporal demens och deras kombination.

Det finns tre alternativ för utvecklingen av denna störning:

  1. Det beteendemässiga alternativet är när patientens motivation minskar (apato-abuliskt syndrom). Eller vice versa, disinhibition visas. En persons förmåga att aktivt och adekvat kommunicera i samhället minskas. Minskande kritik. Talens flytande försämras.
  2. Executor - kränkning av planeringsåtgärder, generalisering, talets flytande. Logiska processer bryts.
  3. Semantiskt (tal) - flytande och meningslöst tal visas sällan. Dock uppstår dysnomi ofta (ord glömts), fonemiska parafasier (lesion i frontala talzoner). De gör ofta grammatiska misstag och stamning. Det finns ett stycke (skrivstörning) och oral apraxi (kan inte linda läpparna runt spirografens rör). Det finns också dyslexi och dysgrafi.

Diagnostiska kriterier för frontotemporal dysfunktion enligt D.Neary (1998)

D.Nearys diagnostiska kriterier för frontotemporal dysfunktion inkluderar sådana obligatoriska tecken som:

  • Osynlig debut och gradvis progression
  • Tidig förlust av självkontroll över beteende
  • Den snabba uppkomsten av kommunikationssvårigheter i samhället
  • Tidig känslomässig plattning
  • Tidig nedgång i kritiken

Patienten visas nedan. Hon har ett symptom på tomma ögon. Detta är inte ett specifikt symptom. Men med ALS, när en person inte kan prata och röra sig, är det detta du måste vara uppmärksam på.

Symtom på "tomma ögon" hos en patient med ALS + LVD-stycken och "telegrafstil" i LIA

Till höger är ett exempel där patienten skriver i telegrafisk stil. Hon skriver enstaka ord och gör misstag.

Se hur huden förtjockas i ALS. Det är svårt för patienter att genomtränga huden med en nålelektrod. Dessutom finns det svårigheter med punktering i korsryggen..

Normal och förtjockad hud med ALS

Reviderade El Escorial-kriterier för ALS (1998)

Ett tillförlitligt ALS ställs in när tecken på skada på perifera och centrala motorneuroner kombineras i tre av fyra möjliga nivåer i centrala nervsystemet (bagageutrymme, livmoderhalscancer, thorax och ländrygg).

Troligt är en kombination av tecken på två nivåer i centrala nervsystemet. Vissa tecken på central motorisk neuron involvering är mycket höga.

Troligt mottagligt laboratorium - en kombination av tecken på en nivå i centrala nervsystemet i närvaro av tecken på skador på perifera motorneuroner i minst två lemmar och frånvaro av tecken på andra sjukdomar.

Möjlig ALS är en kombination av symtom på samma nivå. Eller det finns tecken på skada på den centrala motorneuron-rostralen till tecken på skada på den perifera motorneuronen, men det finns inga ENMG-data för andra nivåer. Kräver uteslutning av andra sjukdomar.

Den misstänkta är isolerade tecken på skada på den perifera motorneuronen i två eller flera delar av centrala nervsystemet.

Progression av motorisk neuronal sjukdom

Progressionen av motorisk neuronal sjukdom kan delas in i tre typer:

  1. Snabbförlust på mer än 10 poäng på 6 månader
  2. Genomsnitt - förlust på 5-10 poäng på sex månader
  3. Långsam - förlust på mindre än 5 poäng per månad
Progression av motorisk neuronal sjukdom

Instrumental metoder för diagnos av ALS

Instrumentella diagnostiska metoder är utformade för att utesluta sjukdomar som är potentiellt härdbara eller har en godartad prognos.

Elektromyografi vid diagnos av ALS

Det finns två metoder för ALS-diagnostik:

  1. Elektromyografi (EMG) - verifiering av processens generaliserade natur
  2. Magnetresonansavbildning (MRI) i hjärnan och ryggmärgen - uteslutning av fokala lesioner i centrala nervsystemet, vars kliniska manifestationer liknar dem vid debuten av MND

Amyotrofisk lateral skleros - behandling

Tyvärr finns det för närvarande ingen fullständig behandling för amyotrofisk lateral skleros. Därför anses denna sjukdom fortfarande obotlig. Åtminstone fall av bot för ALS har ännu inte registrerats.

Men medicinen står inte stilla!

Olika studier genomförs ständigt. Kliniker använder metoder som hjälper patienten att underlätta toleransen för sjukdomen. Vi kommer att diskutera dessa riktlinjer nedan..

Det finns också läkemedel som förlänger en ALS-patients livslängd..

Detsamma gäller för stamceller. Det har gjorts studier som har visat förbättring i de tidiga stadierna. Men då blev personen värre och ALS-sjukdomen började utvecklas igen..

Därför är stamceller för tillfället inte den behandlingsväg som bör väljas. Dessutom är själva förfarandet mycket dyrt..

Patogenetisk terapi för Lou Gehrigs sjukdom

Det finns läkemedel som bromsar utvecklingen av Lou Gehrigs sjukdom.

Riluzole är en presynaptisk hämmare för frisättning av glutamat. Förlänger patientens liv med i genomsnitt 3 månader. Du måste ta så lång tid som personen förblir självbetjäning. Doser på 50 mg 2 gånger om dagen före måltider var 12: e timme.

Det är värt att säga att nedgången i progression inte kan kännas. Läkemedlet gör inte en person bättre. Men patienten kommer att bli sjuk längre och senare upphöra att tjäna sig själv.

Priset på Riluzole i olika apotek varierar från 9 000 till 13 000 rubel.

NP001 är en aktiv ingrediens natriumklorit. Denna medicinering är en immunregulator för neurodegenerativa sjukdomar. Undertrycker makrofaginflammation in vitro och hos patienter med amyotrofisk lateral skleros.

3 månader efter dropparna i en dos av 2 mg / kg stabiliserar natriumklorit sjukdomsförloppet. Det stoppar typ progressionen.

Vad som inte ska tillämpas

Med ALS bör du inte använda:

  • Cytostatika (förvärrar immunbristen vid undernäring)
  • Hyperbar syresättning (förvärrar en redan försämrad koldioxidutsläpp)
  • Saltinfusion för hyponatremi hos patienter med ALS och dysfagi
  • Steroidhormoner (orsakar myopati i andningsmuskeln)
  • Grenade kedja aminosyror (förkorta livslängden)

Palliativ terapi för Charcots sjukdom

Målet med palliativ terapi för Charcots sjukdom är att minska individuella symtom. Förutom att förlänga patientens liv och bibehålla stabiliteten i dess kvalitet i ett visst stadium av sjukdomen.

  1. Behandling av icke-dödliga ALS-symtom
  2. Behandling av dödliga symtom (dysfagi, närings- och andningsfel)

Behandling av icke-dödliga ALS-symtom

Vi kommer nu att överväga behandlingar för ALS med icke-dödliga symtom..

För det första är detta en minskning av fasculationer och kramper:

  • Kinidinsulfat (25 mg 2 gånger om dagen)
  • Karbamazepin (100 mg 2 gånger om dagen)

Kan ge läkemedel som minskar muskeltonen:

  • Baclofen (upp till 100 mg per dag)
  • Sirdalud (upp till 8 mg per dag)
  • Centralt verkande muskelavslappningsmedel (Diazepam)

Bekämpa artikulära kontrakturer:

  • Ortopediska skor (förebyggande av equinovarus deformitet i fötter)
  • Kompresser (novokain + dimexid + hydrokortison / lidas / ortofen) för behandling av skulderformig periatros

Myotropa metaboliska läkemedel:

  • Karnitin (2 - 3 g per dag) kurs 2 månader, 2 - 3 gånger per år
  • Kreatin (3 - 9 g per dag) en kurs på två månader tar 2-3 gånger per år

De ger också multivitaminpreparat. Neuromultivitis, milgamma, liponsyrapreparat droppar intravenöst. Behandlingsförloppet är 2 månader och 2 gånger per år.

  • Midantan (100 mg per dag)
  • Etosuximid (37,5 mg per dag)
  • Fysioterapi

För att förhindra subluxation av humerushuvudet med slapp pares av händerna används avlastningsbandage för de övre extremiteterna av Dezo-typen. Du måste bära 3 - 5 timmar om dagen.

Specialortoser finns tillgängliga. Det här är huvudhållare, fothållare och handskydd.

Det finns också hjälpmedel i form av kryckor, vandrare eller bälten för att lyfta en lem..

Det finns också specialrätter och anordningar som underlättar hygien och vardagen..

Hygienheter för ALS-patienter

  • Talrekommendationer
  • Isapplikationer
  • Ge läkemedel som minskar muskeltonen
  • Använd tabeller med alfabet och ordböcker
  • Elektroniska skrivmaskiner
  • Multifunktionella röstinspelare
  • Röstförstärkare
  • Ett datorsystem med sensorer på ögongulorna används för att återge tal i form av text på bildskärmen (bild nedan)
Talterapi för personer med Charcots sjukdom

Aspiration lunginflammation i ALS

  • Polvolym och densitetstest, vid förtäring, inträffar dysfagi med toppfluometri.
  • Videofluoroskopi, APRS (Aspiration-Penetration Scale) DOSS (dysfagi utfallssvårighetsskala)

Nedan ser vi definitionen av densitet och volym av vätska, nektar och pudding, som patienten måste svälja..

Polvolym och densitetstest

Dysfagi-behandling

Vid behandlingen av dysfagi (sväljningsstörning) används följande i början:

  1. Halvfast mat med hjälp av en mixer, mixer (potatismos, gelé, gröt, yoghurt, gelé)
  2. Flytande förtjockningsmedel (Resourse)
  3. Eliminera svårt att svälja livsmedel: med fasta och flytande faser (soppa med bitar av kött), fasta och bulkprodukter (valnötter, chips), viskösa produkter (kondenserad mjölk)
  4. Minska produkter som ökar saliviteten (jäsad mjölk, söta godisar)
  5. Eliminera livsmedel som utlöser hostreflexen (heta kryddor, stark alkohol)
  6. Öka kaloriinnehållet i mat (tillsätt smör, majonnäs)

Gastrostomi används för att behandla progressiv dysfagi. I synnerhet perkutan endoskopisk.

Stadier av perkutan endoskopisk gastrostomi

Perkutan endoskopisk gastrostomi (PEG) och enteral näring förlänger livslängden för ALS-patienter:

  • ALS + PEG-grupp - (38 ± 17 månader)
  • ALS-grupp utan PEG - (30 ± 13 månader)

Behandling av andningsfel

Behandling av andningsfel är icke-invasiv intermittent ventilation (NIPV, BIPAP, NIPPV), två nivåer med positivt tryck (inspiratoriskt tryck är högre än expiratoriskt tryck).

Indikationer för ALS:

    Spirografi (FVC-andningsorgan för ALS-patienter

Indikationer för andningsapparater:

  • Spinal ALS med tvungen vital kapacitet (FVC) 80-60% - sover 22 (S)
  • Bulbar PASS FZHEL 80-60% - sovande 25 (ST)
  • Spinal ALS FVC 60-50% - sovande 25 (ST)
  • FVC under 50% - trakeostomi (VIVO 40-enhet, VIVO 50 - PCV, PSV-lägen)

Konstgjord (invasiv) ventilation är säker, förhindrar aspiration och förlänger människoliv.

Indikationer för invasiv ventilation:

  • Oförmåga att anpassa sig till NSAID eller det varar mer än 16-18 timmar om dagen
  • För bulbarsjukdomar med hög risk för aspiration
  • När NVPL inte ger tillräcklig syresättning

Kriterier som begränsar överföringen till mekanisk ventilation för ALS:

  1. Ålder
  2. Graden av sjukdomsprogression
  3. Kommunikationsmöjlighet
  4. Frontal-temporär dimension
  5. Familjerelationer
  6. Psykisk sjukdom hos en patient
  7. Vanlig rus
  8. Rädd för döden

Kommunikator för kommunikation

Psykoterapi för amyotrofisk lateral skleros

Psykoterapi för amyotrofisk lateral skleros är också mycket viktig. Hon behöver både patienten och hans familjemedlemmar.

Det finns larm för toxiskt beroende. Det vill säga missbruk av tobak, droger eller alkohol. Patienter står för 49% och familjemedlemmar står för 80%. Som ett resultat leder allt detta till följande konsekvenser.

Medicinska och sociala konsekvenser av psykiska störningar
Vägran att undersökas av en läkare7,6%
Avslag på dynamisk observation61,8%
Avslag på aggressiva behandlingar (gastrostomi, icke-invasiv ventilation, tidig trakeostomi)74,5%
När det gäller behandlingar som inte omfattas av den internationella standarden för ALS-behandling64,4%
- inklusive bedrägerier (organisationer eller individer), vilket ledde till betydande materiella kostnader29,6%
Behandling utomlands15,2%

Patogenesen av psykiska störningar i ALS

Så vad händer med den mänskliga psyken i diagnosstadiet:

  • Ambivalens (dualitet) av tänkande
  • Utveckling av ångest - drog- och internetberoende
  • Obsessiva tankar - tvångssyndrom (upprepande undersökningar med olika läkare)
  • Brott mot det släktingas mentala tillstånd - bekväma störningar (psykiatrisk kokong)

Vid utvecklingen av neurologiskt underskott:

  • Förnekande av sjukdom (inverterad hysterisk reaktion)
  • Eller så finns det en acceptans av sjukdomen (depression)

I stadiet med ökande neurologiskt underskott:

  • Fördjupning av depression
  • Avslag på behandling

Behandling av psykiska störningar

I detta fall är det i detta fall med Charcots sjukdom absolut nödvändigt att hantera behandling av psykiska störningar. Detta inkluderar:

  • Ersättning av antikolinergika för saliv (atropin, amitriptylin) med butolotoxin och bestrålning av salivkörtlarna
  • Kolinomimetika (låg dos galantamin)
  • Atypiska antipsykotika - seroquel, eventuellt i droppar - neuleptil
  • Börja inte behandlingen med antidepressiva eftersom de ökar ångesten. Bättre att ge något mjukare (azafen).
  • Användningen av lugnande medel - alprazolam, stresam, mezapam
  • Använd bara sömnpiller när du är immobiliserad
  • Pantogam

Ergoterapi och fysioterapi för ALS

Låt oss prata lite om arbetsterapi och fysioterapi för ALS. Du kommer att ta reda på vad det är och vad det är för.

Sjukgymnasten hjälper patienten att upprätthålla optimal fysisk form och rörlighet, med hänsyn till hur allt detta påverkar livet.

Om fysioterapi övervakar hur patientens liv förändras, behövs en annan person som kommer att bedöma patientens mycket livskvalitet..

En arbetsterapeut är en specialist som hjälper patienten att leva så självständigt och intressant som möjligt. Specialisten måste fördjupa sig i särdragen i patientens liv. Speciellt för patienter med svår sjukdom.

Bristningar

Sträckmärken och rörelser med maximal amplitud förhindrar kontraktioner, minskar spasticiteten och smärtan. Inklusive från ofrivilliga krampande sammandragningar.

Sträckning kan göras med hjälp av en annan person eller någon extern extra kraft. Patienten kan göra detta själv med hjälp av bälten. Men här måste du komma ihåg att med den här metoden kommer en person att spendera energi.

Hjälper muskelträning ALS?

Det finns studier som säger att användningen av resistensövningar för övre extremiteterna hos en patient med amyotrofisk lateral skleros ledde till en ökning av statisk styrka hos 14 muskelgrupper (den ökade inte i 4).

Och detta är efter 75 dagars träning. Därför bör alla klasser vara regelbundna och långa.

Framsteg i muskelstyrka som visas i studien

Vänster (%)Rätt (%)
InnanEfter 75 dagarInnanEfter 75 dagar
Armbågsflektion95,8102,286,6106,8
Förlängning av armbågen69,062,166,8106,9
Inre axelrotation56,070,067,080,0
Yttre rotation av axeln51,460,060,069,1
Axeldrift80,064,267,075,3
Axeladduktion55,886,366,898,0
Axelförlängning69,0102,287,0111,8
Handledsförlängning42,082,255,544,0

Som ni ser var det en markant ökning av muskelstyrkan i de flesta grupper. Som ett resultat av denna aktivitet blev det lättare för en person att få föremål från översta hyllan. Eller plocka upp ett föremål och placera det på hyllan.

I själva behandlingen utfördes rörelser längs en bana nära de som användes i PNF. Detta är det ögonblick då läkaren ger motstånd mot patientens rörelse. Naturligtvis bör ett sådant motstånd inte vara särskilt starkt. Det viktigaste är att ta rätt grad.

Vanligtvis görs många rörelser diagonalt. Till exempel, bortför ditt ben diagonalt. Själva övningarna gjordes med elastiska band (skaller). Även delvis gjort med hjälp av handmotstånd.

Övningar med elastiska band (skaller)

Metod för att genomföra klasser

Här är metodiken för att genomföra klasser:

  • Åtgärden utfördes med att övervinna motstånd under hela rörelsen
  • Envägsrörelse tog 5 sekunder
  • Lektionen bestod av två uppsättningar med 10 rörelser
  • Vila mellan uppsättningarna var cirka 5 minuter
  • Lektioner hölls 6 gånger i veckan:
    • 2 gånger med en specialist (övervinne motståndet från en specialisthänder)
    • 2 gånger med en familjemedlem (samma handmotstånd)
    • 2 gånger ensam med elastiska bandage
  • Resultaten från tabellen visade sig efter 75 dagar (65 lektioner) av kursen

Vad är krafteffekten baserad på

Varför ökar styrkan även när motorneuronet är skadat? En stillasittande livsstil leder till det faktum att kardiovaskulär avträning kan förekomma.

Med andra ord, de muskler som inte påverkas börjar också försvagas. Och det är på deras träning som effekten av ökande styrka baseras..

Avträning sker också eftersom funktionellt stöd faller. Med en stillasittande livsstil tillförs lite syre. Därför förbättrar träning med måttlig fysisk aktivitet kroppens övergripande funktion..

Intensiteten för lektionen för Lou Gehrigs sjukdom

Jag vill säga att starka motståndsövningar inte har någon effekt. Dessutom ger de inte, de kan också skada patienten med Lou Gehrigs sjukdom.

Men träning med måttlig intensitet leder till en förbättring av muskelarbetet som inte påverkas av betydande svaghet. Om muskeln praktiskt taget inte rör sig, bör du inte räkna med en ökning av dess styrka..

Men det finns muskler som gör rörelser, men svagt.

Regelbunden träning med måttligt motstånd hjälper till att förbättra statisk styrka i vissa muskler.

För att bestämma betydande och obetydliga laster använder du Borg-skalan.

RPE-nivåBeskrivning av belastningsgraden
0Ingen belastning
0,5Extremt liten
1Väldigt lätt
2Lätt
3Genomsnitt
4Nästan tung
femTung
6

7

Väldigt tung
8

nio

Mycket tung
tioMaximal

Från 0 till 10 kan vi definiera de subjektiva upplevelser som en person har när han gör övningar.

Det finns en sådan beräkning som hjälper till att bestämma hjärtreserven. Det vill säga, vid vilken puls du kan träna enkelt och säkert.

  • Motionsintensitet = Vilande hjärtfrekvens + 50% till 70% hjärtreserv
  • Hjärtreserv = 220 - ålder - vilopuls

Aerobt träningsprogram för ALS

Det finns också ett 16 veckors aerobt träningsprogram för ALS. Det görs tre gånger i veckan. Ett par gånger gör vi det hemma på ergometern och på stappen. En gång på sjukhuset under övervakning av en fysioterapeut.

  • 1-4 veckor 15 till 30 minuter
  • Från 5 veckor till en halvtimme

Övningar på steget (steg för att klättra och sedan ner):

  • De första 5 veckorna (3 minuter)
  • 6-10 veckor (4 minuter)
  • 11-16 veckor (5 minuter)

Sjukhusklasser:

  1. 5 minuters uppvärmning (trampa utan last)
  2. 30 minuter måttlig träning (15 minuter ledd, 10 minuters promenad, 5 minuters steg)
  3. 20 minuters styrketräning (främre lår, biceps och triceps)
  4. 5 minuter av den sista delen

Och detta program ledde också till att patienterna senare förbättrade sitt fysiska tillstånd..

Principer för att återställa dagliga aktiviteter

Sjukgymnasten och arbetsterapeuten bör alltid tänka på tre saker för att förbättra en persons dagliga aktiviteter:

  1. Specialisten måste utvärdera och optimera patientens fysiska kapacitet
  2. Med hänsyn till dessa möjligheter måste du välja den optimala hållningen för varje åtgärd.
  3. Anpassa patientens miljö och se hur fysisk prestanda kan förbättras

Gångstöd för Charcot sjukdom

Mycket ofta måste specialister lösa problemet med att stödja vandringen av sin patient med Charcots sjukdom. Det finns flera lösningar här. Armkryckor kan användas eftersom de är lättare att luta sig på.

Men ibland räcker det med vanliga promenader. Men de kräver styrka eftersom du måste hålla i hela handen. Och för att gå på hala ytor rekommenderar jag att du köper speciella "katter" på apoteket.

Katter för att gå på hala ytor

Om foten sjunker, behöver du en fothållare.

Om en person är för trött eller helt enkelt inte kan gå, behövs en rullstol. Och vad är den optimala modellen att välja - denna fråga bör beslutas gemensamt av en arbetsterapeut och en fysioterapeut..

Du måste också ta hänsyn till barnvagnens modularitet (alternativ). De hjälper till att utföra dagliga aktiviteter.

Till exempel kan en antippningsanordning användas i rullstol för att förhindra fall. Transithjul kan också användas. Så du kan köra dit en bred vagn inte passar.

Ibland måste vi tillhandahålla bromsar för eskorten. Nackstöd, sidoremmar och så vidare kan också inkluderas.

Som ni ser är anpassning och val av rullstol också en mycket viktig del för en ALS-patient..

Sätes höjd

Sittens höjd är också viktigt. Från en högre yta blir det mycket lättare för patienten att stå upp. På en hög nivå kommer en person att sitta mer jämnt. I detta fall aktiveras ryggmusklerna..

Därför är det inte nödvändigt att placera patienten i en låg stol. Han kommer att vara obekväm i det. Dessutom är det mycket svårare att ta bort en patient från en sådan stol..

Anpassning av sänghöjd

Så förutom barnvagnen måste du justera den optimala nivån på sängen och stolen.

Äter

Matintag beror på vilket bord patienten sitter vid. Undvik runda bord, eftersom de gör det svårt att hållas under sittande.

Om en person har dåligt huvudstöd och mat faller ut ur munnen, gör inte i något fall ett högt headboard. Så det blir mycket svårt för honom att svälja..

Jag rekommenderar att du löser detta problem på andra sätt. Till exempel kan en halshållare användas.

Om du lägger patienten på ett högt headboard, gör det åtminstone så att hela ryggen ligger på detta headboard. Det vill säga ryggen bör inte böjas.

Om en person ligger helt horisontellt kommer han att ha mycket låg andningsförmåga. Om det höjs med 30 º, kommer det att bli mycket bättre.

Att ligga på din sida och på ett högt headboard är bättre än bara på din sida. Men den värsta positionen är på ryggen och horisontellt.

Om du sitter kommer din andning att bli ännu bättre! Kom ihåg att vi alltid äter när vi sitter. Därför hjälper du alltid att luta huvudet framåt..

Det finns också många anpassade bestick som är lättare att hålla med handen. Till exempel apparater med tjockare handtag. Det finns även speciella klipp för borsten och mycket mer..

Om en person har dysfagi, kommer det att vara svårt för honom att tänka på en fiktiv svelg och dessutom bära denna mat till sig själv med en svag hand. Därför finns det i detta fall inget behov att jaga anpassning för självbetjäning..

Dryck

Det finns bestick som hjälper dig att dricka. Till exempel finns det specialklippta glasögon. Som ett resultat kan du dricka från ett sådant glas utan att kasta tillbaka huvudet. Nosen faller ner i detta hack och får personen att dricka säkrare..

Urklippsglasögon

Det finns också en mugg med två handtag. Det är väldigt bekvämt att bära med båda händerna.

Mugg med två handtag

Positioneringsprogram för ALS

För att samordna arbets- och viloprogrammet samt balansera ALS-patientens möjligheter från överdriven trötthet måste du följa ett speciellt program (schema).

Här är ett provpositioneringsprogram för en svårt funktionshindrad person som kan stå upprätt ett tag..

Sitter i fåtöljen8: 00-9: 00
Ligger på höger sida9: 00-11: 00
Stående i en vertikalisator11: 00-11: 20
Sitter i fåtöljen11: 20-12: 00
Ligger på vänster sida12: 00-14: 00
Sitter i fåtöljen14: 00-15: 00
Ligger på höger sida15: 00-17: 00
Ligger på magen17: 00-17: 20

ALS sjukdom - foto

Nedan är ett foto av ALS-sjukdom. Alla bilder är klickbara för att förstora.