RCHD (Republikans centrum för hälsoutveckling av republiken Kazakstans hälsoministerium)
Version: Clinical Protocols MH RK - 2016

allmän information

Kort beskrivning

Autoimmun encefalit är en neurologisk sjukdom som kännetecknas av skador huvudsakligen på gråmaterialet, i den patogenes som huvudrollen spelas av autoantikroppar mot de intra- och / eller extracellulära strukturerna i nervsystemet, som fungerar som antigener [1,2]. Det är en heterogen grupp neuropsykiatriska störningar i form av en akut eller subakut kurs med förändringar i medvetande, kognitiva funktioner och rörelsestörningar.

Förhållandet mellan koderna ICD-10 och ICD-9

ICD-10ICD-9
KodanamnKodanamn
G04

G04.8Encefalit, myelit och encefalomyelit.
Annan encefalit, myelit och encefalomyelit.323

323,81Encefalit, myelit och encefalomyelit.
Andra orsaker till encefalit och encefalomyelitG13 *


G13.1 *Systemiska atrofier som främst påverkar det centrala nervsystemet vid sjukdomar klassificerade någon annanstans.
Andra systemiska atrofier, som främst påverkar centrala nervsystemet, vid tumörsjukdomar.
Paraneoplastisk limbisk encefalopati (C00-D48 +)331


357,3Andra cerebrala degenerationer

Polyneuropati vid maligna sjukdomarG05 *


G05,8 *Encefalit, myelit och encefalomyelit vid sjukdomar klassificerade någon annanstans
Encefalit, myelit och encefalomyelit vid andra sjukdomar klassificerade någon annanstans.
Encefalit i systemisk lupus erythematosus (M32.1 +)--

Datum för utveckling / revidering av protokollet: 2016.

Protokollanvändare: allmänläkare, neurologer, psykiatriker, specialister på infektionssjukdomar, immunologer, onkologer, radiologer.

Patientkategori: barn.

Bevisnivå skala:

OCHMetaanalys av hög kvalitet, systematisk översyn av RCT: er eller stora RCT med mycket låg sannolikhet (++) för partiskhet som kan generaliseras till den relevanta populationen.
ISystematisk granskning av hög kvalitet (++) av kohort- eller fallkontrollstudier eller kohort- eller fallkontrollstudier av hög kvalitet med mycket låg risk för partiskhet eller RCT med låg (+) risk för partiskhet som kan generaliseras till den relevanta populationen.
FRÅNEn kohort- eller fallkontrollstudie eller kontrollerad studie utan randomisering med låg risk för partiskhet (+), vars resultat kan generaliseras till den relevanta populationen, eller RCT med mycket låg eller låg risk för partiskhet (++ eller +), vars resultat inte kan vara direkt utvidgad till den relevanta befolkningen.
DFallseriebeskrivning eller okontrollerad forskning eller expertutlåtande.

- Professionella medicinska referensböcker. Behandlingsstandarder

- Kommunikation med patienter: frågor, feedback, boka tid

Ladda ner app för ANDROID / iOS

- Professionella medicinska guider

- Kommunikation med patienter: frågor, feedback, boka tid

Ladda ner app för ANDROID / iOS

Klassificering

Fördela:
Paraneoplastiska neurologiska syndrom, där skador på nervsystemet är förknippade med den nuvarande onkologiska processen [1,3];
· Idiopatisk AE, där skador på nervsystemet kan uppstå i frånvaro av onkologi [2];
För närvarande kan antikroppar klassificeras enligt platsen för det igenkända antigenet, i tre huvudgrupper [4]:

Intracellulära antigener:
Neuronal nucleolar:
Hu (ANNA1), Ri (ANNA2), ANNA3, Ta (Ma2), Ma1, ZIC4.
Neuronal eller muskelcytoplasma:
Yo (PCA1), Tr, PCA2, GAD67, Gephyrin, CARP8, TG6 (TGM6), ENO1, striational muscle (Titin, RyR1, etc.).
Presynaptiska strukturer:
GAD65, Amfifysin.
gliaceller:
CV2 (CRMP-5, POP66, oligodendrocytter), Bergman (AGNA, SOX-1), ENO1.

Antigener belägna på ytan av cellmembranet eller inuti cellmembranet:
Potentiella eller ligandberoende CSF / plasmamembranstrukturer
Ionotropiska kanaler och receptorer:
AChR (vuxen, foster, alpha3, M1-typer), NMDAR (NR1, NR2), AMPAR (GluR1, GluR2), Ca-kanaler (P / Q-typ), GlyR-alpha1, DPPX (DPP6, Kv4.2 ).
Metabotropiska kanaler och receptorer:
Dl, D2, D3, D4, D5, GABABR1, GABABR3, mGluRl, mGluR5,5HT2A, 5HT2C.
Andra membranstrukturer:
AQP4 (astrocyter), MuSK, CASPR2, myelin oligodendrocytglykoprotein (MTG), gangliosider inklusive lysolecitin-GM1, ENO1.

Extracellulär lokalisering av antigener.
Synaptiska proteiner:
LGI1.

Klinisk klassificering av autoimmun encefalit [5]:
Paraneoplastisk autoimmun encefalit (med autoantikroppar mot neoplasma).
1. Paraneoplastisk autoimmun encefalit associerad med cellmembranytantigener:
· Med anti-NMDAR-antikroppar (ovariell teratom);
· Med anti-AMPAR-antikroppar (bröstcancer, småcellig lungcancer);
Med anti-GABAvR-antikroppar (småcellig lungcancer).

2. Paraneoplastisk autoimmun encefalit associerad med intracellulära antigener:
· Med anti-Hu (ANNA-1) antikroppar (småcellig lungcancer);
· Med anti-Yo-antikroppar (äggstockscancer, bröstcancer);
· Med anti-CV2 (CRMP-5) antikroppar (småcelliga lungcancer, tymom);
Med anti-Ma2-antikroppar (tumör i testikelgenomceller).

Autoimmun encefalit inte förknippad med den paraneoplastiska processen
Autoimmun encefalit med anti-VGKC antikroppar (neuromyotonia (Isaacs syndrom), Morvan syndrom);
Autoimmun encefalit med anti-GAD-antikroppar (typ 1 diabetes mellitus, autoimmun sköldkörtel);
Autoimmun encefalit av Hoshimoto (associerad med sköldkörtelantikroppar, inklusive anti-TPO och / eller anti-TG);
Autoimmun encefalit vid glutenkänslig enteropati (celiaki).

Hos barn, kliniska former av AE, där autoimmun etiologi har bevisats / misstänks [8]:
- encefalit orsakad av antikroppar mot NMDA-receptorer för neuroner (autoimmun etiologi har visat sig);
- limbisk encefalit;
- Hoshimoto encefalit;
- Rasmussens encefalit;
- annan encefalit förknippad med epilepsi eller status epilepticus;
- opsoclonus-myoklonus.

Diagnostik (sjukhus)

DIAGNOSTIK PÅ STATIONÄR NIVÅ

Diagnostiska kriterier på sjukhusnivå:
Klagomål [6]:
Psykoneurologiska symtom:
· Beteendeproblem, personlighetsförändring;
• depression, ångest, rädsla, hallucinationer, psykos;
Uppmärksamhetsunderskott / hyperaktivitetsstörning (ADHD);
• tvångssätt, tvång;
Anorexi.
Neurologiska symtom:
• minnesförlust eller amnesi;
· Rörelsestörningar och dystoni: motoriska eller vokala tics, chorea, myokymia, blickpares, katotoni, parkinsonism, stelhet, akut dystoni;
Epilepsi: generaliserade, partiella, myoklonus, hicka (myokloniska kramper i membranet);
• afasi, mutism;
Nystagmus, ataxi;
Sömnproblem (dåsighet, slöhet, apati, SN-inversion;
Minskning av medvetenhetsnivån, stupor, medvetenhetsförlust;
Vegetativa störningar (instabilitet i blodtryck, hypoventilation, andningsfel).
Gastrointestinala symtom:
Diarré (anti-DPPX, DPP6).
Njursymptom:
· Hyponatremi (anti-LGI1) [4].

Medicinsk historia
Sjukdomen utvecklas i steg:
I den prodromala fasen:
Feber;
· huvudvärk;
Kräkningar, diarré (symtom som liknar en virusinfektion).

I stadiet med utvidgade manifestationer utvecklas psykiatriska och beteendestörningar inom två veckor
· Ångest;
• konstnärligt beteende;
• rädsla, paranoida tankar, bedrägerier av storhet / villfarelser av religiöst innehåll;
Sömnlöshet;
Förlust av kortvarigt minne, omöjligt på grund av allvarliga psykiatriska symtom, mot bakgrund av ett snabbt förfall av språkfunktioner, fram till utvecklingen av mutism.
OBS! Symtomen utvecklas snabbt, nedsatt medvetande och epileptiska anfall visas [9]. Denna etapp kännetecknas av katatoni och dyskinesier..
Rörelsestörningar är av olika karaktär - tillsammans med dystoniska ställningar kan man observera styvhet och opistotonus, i form av orolingual-ansiktsdyskinesier, oculogyriska kriser och koreoetos. De listade rörelsestörningarna kan tolkas som anfall och tjäna som ett skäl för att öka antikonvulsiv terapi. Allvarliga autonoma störningar noteras - hypertermi, störd hjärtfrekvens (både takykardi och bradykardi beskrivs), hypersalivering, blodtryckssvingningar, urininkontinens, hypoventilation (hos barn i 16% av fallen) [9].

Fysisk undersökning:
Motoriska störningar, med hänsyn till övervägande av störningar i det extrapyramidala och pyramidala systemet, samt med hänsyn till överträdelsen av det autonoma
nervsystem.

Laboratorieforskning:
· CSF-studie [6] - lymfocytisk pleocytos, ökat innehåll av protein och immunoglobuliner G, specifika oligoklonala immunoglobuliner, detektion av antikroppar mot neuronala receptorer;
Blodtest för neuronala antikroppar mot NMDAR (NR1, NR2), AMPAR (GluR1, GluR2), Hu (ANNA1), Ri (ANNA2), Ta (Ma2), Yo (PCA1), GABAvR1, GABAvR3, mGluR1, mGluR5, 5HT2 - upptäckt av antikroppar mot neuronala receptorer.

Instrumentell forskning:
· MR av hjärnan och ryggmärgen - hyperintensiva skador på T2-viktade bilder och i FLAIR-läge;
· EEG: diffus retardation (delta- och teta-intervall) bestäms, ibland fokal retardation;
Immunohistokemisk studie - tecken på inflammatoriska förändringar i hjärnan.

Diagnostisk algoritm:
· Schemalgoritm 1 - diagnostik av autoimmun encefalit;
Algoritm 2 - tolkning av antikroppstester
Algoritm 3 - diagnos av autoimmun limbisk encefalit

OBS! Algoritm 1.
* - Den första gruppen fick namnet "sanna" paraneoplastiska antikroppar - dessa är antikroppar mot intracellulära proteiner, som för närvarande upptäcks endast i paraneoplastiska neurologiska syndrom - Hu, Yo, Ma2, CV2, amfifysin. Upptäckt av någon av dessa antikroppar i absolut majoritet (> 95%) av fallen återspeglar närvaron av en paraneoplastisk process även i frånvaro av detektion av en tumör för tillfället och kräver en obligatorisk långsiktig oncopisk sökning (minst 5 år) [6].
** - Den andra gruppen består av AT, som kan bestämmas både i encefalit mot bakgrund av en onkologisk process och i idiopatisk AE. Extracellulära membranproteiner - mGluR5, GABAPR, NMDAR, AMPAR, Contactin2, Caspr2 fungerar som antigener för dem..
** - Den tredje gruppen består av ATs, som sällan upptäcks i paraneoplastiska neurologiska syndrom, och oftare observeras i idiopatiska AE: er - de är både membran och intracellulära strukturer, och de inkluderar - GAD65, LGI1, GlycineR.

Algoritm 1 - Diagnostiska steg för att ställa diagnosen AE [6].

Algoritm 2 - Algoritm för tolkning av antikroppstester [15]

Algoritm 3 - LE diagnostik.

Lista över viktigaste diagnostiska åtgärder:
· Fullständigt blodantal med hematokrit och blodplättar;
· Biokemiskt blodprov (glukos, levertransaminaser, totalt, direkt bilirubin, karbamid, kreatinin, totalt protein och dess fraktioner);
· Blodelektrolyter (kalium, natrium, kalcium, klorider);
· Koagulogram;
· Allmän urinanalys;
Lumbal punktering;
· Hjärnans MR i lägena T1, T2, FLAIR, DWI, PWI;
EEG (EEG-övervakning av sömn).

Lista med ytterligare diagnostiska åtgärder:
Studie av blod och cerebrospinalvätska för neuronala antikroppar mot NMDAR (NR1, NR2), AMPAR (GluR1, GluR2), Hu (ANNA1), Ri (ANNA2), Ta (Ma2), Yo (PCA1), GABAvR1, GABAvR3, mGluR1, mGluR5, 5HT2A;
· CT / MRI i bröstet, bukhålan, litet bäcken med misstanke för onkologisk patologi;
Enzymimmunanalys för tumörmarkörer.
· PET / SPET - i hjärnan;
· En biopsi i hjärnan - med utvecklingen av fokala och / eller cerebrala symtom och osäkerheten i den slutliga diagnosen (problemet löses i samband med neurokirurger);
Analys för genetik.

Differensdiagnos

EncefalitMotivering för differentiell diagnosUndersökningarKriterier för att utesluta en diagnos
Infektionssjukdomar i centrala nervsystemet
Med encefalit av bakteriell etiologi.-Analys av blod, CSF med molekylärgenetiska, serologiska och kulturella metoder, masspektrometri-MRI i hjärnanMer akut debut, feber, huvudvärk. CSF grumlig, neutrofil filocytos.
Med encefalit orsakat av rickettsia, ehrlichia, anaplasma.-Blod- och CSF-undersökning med molekylärgenetiska, serologiska och kulturella metoder.Vanligtvis primär påverkan, ibland utslag, inflammation i det omgivande hudområdet och regional lymfangit och lymfadenit.
Vid encefalit orsakad av svampar (kryptokock, aspergillos, coccidioidomycosis, histoplasmos, blastomycosis).-Kulturer av CSF, blod, avföring, urin för svamp, serologisk diagnostik.Isolering av svampar under mikrobiologisk undersökning av blod, CSF.
Helminthiska invasioner med lesioner i cysticercosis i centrala nervsystemet (taenia solium); echinococcus (echinococcus granulosus), gnathostomosis (gnathostoma arter).-- MR av hjärnan, levern,
- Serologisk bloddiagnostik för det förmodade medlet;
- Eosinofili i blod och utseendet av eosinofiler i CSF
Eosinofili i blodet;
Bestämning av antikroppar mot helminthiska invasioner av ELISA;
Icke-överförbara sjukdomar i centrala nervsystemet
Neurodegenerativa sjukdomar: Wilson-Konovalov-sjukdom, torsionsdystoni, fakomatoser.--Genetisk rådgivning
- Biokemisk diagnostik PCR-diagnostik Blod för koppar och ceruloplasmin
-Ögonläkarkonsultation
· Närvaro av Kaiser-Fleischer-ringen eller dess "fragment".
Minskning av halten koppar i blodserum, minskning av koncentrationen av ceruloplasmin.
Depigmenterade fläckar på huden.
Identifiering av genetiska mutationer.
Med ärftliga sjukdomar som manifesteras genom nederlag av den vita substansen i ämnesomsättningen: metakromatisk leukodystrofi (sulfatidos), globoidcell (galaktosylceramos), sudanofil (Pelicius Merzbacher), adrenoleukodystrofi, svampig degeneration av den vita substansen (Canavans sjukdom) och andra Alexanders sjukdom.-- Genetisk rådgivning
- MR-spektroskopi
- Biokemisk och PCR-diagnostik för att upptäcka genetiska mutationer och mutationer av en biokemisk defekt
Identifiering av genetiska mutationer och mutationer av en biokemisk defekt, belastad ärftlighet.
Med systemisk vaskulit (systemisk lupus erythematosus), moya-moya-sjukdom, antifosfolipidsyndrom, granulomatös angiit, temporär jättecellärit-Anti-lupus, antifosfolipidantikroppar.Positiva anti-lupus, antifosfolipidantikroppar.
Förgiftning med alkoholhaltiga och narkotiska droger och tungmetaller-För att diagnostisera dem krävs anamnese och toxikologiska studier..Wernicke-Korsakoff syndrom: en historia av alkoholanvändning och framträdande förvirring. Funktioner hos MRI
Neoplasmer (glioblastomas, gliomas, etc.) och vaskulära arteriovenösa missbildningar-MR, PET med 11 meth-metionin, MR-angiografi, MR-venografi i hjärnan;
CSF-cytologisk undersökning
Gliomas eller primära CNS-lymfom. Fokala symtom är vanliga.
Multipel skleros-Isoelektrisk fokusering (bestämning av oligoklonala band i CSF, IgG-lätta kedjor) *Dissociation av neurologiska symptom, spridning i tid och rum
Vid vissa neuroendokrina störningar (hypo- och hypertyreoidism, hypo- och hyperparatyreoidism, hypo- och hyperglykemi)-Bestämning av glukos i blodet, stresstester;
Studie av nivån på sköldkörtel- och hypofyshormoner.
Skador på de endokrina körtlarna, ökning eller minskning av sköldkörtelhormoner, förekomsten av diabetes mellitus eller diabetes insipidus
antikropparneoplasmerKliniska syndromMR-tecken
Amparbröstcancer, småcellig lungcancerlimbisk encefalopati, ångest, agitationlimbisk encefalit
CV2
(CRMP-5)
småcellig lungcancer, tymomkorea, pancerebellärt syndrom, limbisk encefalopatistriatal encefalit, cerebellär degeneration, limbisk encefalit
GABAвRsmåcellig lungcancerkramper, limbisk encefalopatilimbisk encefalit, normal
Hu
(Anna-1)
småcellig lungcancersensorisk neuropati, limbisk encefalopati, cerebellär ataxi, stamdysfunktionlimbisk encefalit, cerebellär degeneration, stam-encefalit
MA2testikel-könscellertumörlimbisk encefalopati, narkolepsi, hypertermi, endokrina störningar, vertikal blickpareslimbisk encefalit, hjärnstammens encefalit, diencefalisk encefalit
NMDARovariellt teratompsykos, minnesunderskott, autonoma störningar, hypoventilationlimbisk encefalit, normal
Rineuroblastom, bröstcancer, ovariellt teromopsoclonus-myoclonus, pancerebellärt syndrom, stamdysfunktioncerebellär degeneration, stam-encefalit
yobröstcancer, äggstockscancerpancerebellärt syndromcerebellär degeneration, normal

Behandling

Preparat (aktiva ingredienser) som används vid behandling
azatioprin
alemtuzumab
Mänskligt normalt immunoglobulin
Metylprednisolon (Methylprednisolone)
Mycophenolic acid (Mycophenolate mofetil)
prednisolon
Rituximab (Rituximab)
Cyklofosfamid (Cyklofosfamid)

Behandling (ambulans)

DIAGNOSTIK OCH BEHANDLING I NÖDKNAPPEN

Se CP "Epilepsi och andra paroxysmala tillstånd".

Behandling (sjukhus)

STATIONARBEHANDLING

Behandlingstaktik:
AE-terapi bör vara tidig och aktiv [10] och, tillsammans med korrigering av neurologiska störningar, inkludera sökning och om möjligt borttagande av det onkologiska fokuset. Baserat på patogenesen av neurologiska störningar under den akuta perioden, förskrivs kortikosteroider i pulsdoser, följt av oral administrering av prednisolon. Kurser av immunglobuliner och plasmaferes används [6]. Med ineffektiviteten i denna terapi och negativa resultat av cancersökning indikeras terapi med andra radläkemedel - rituximab eller cyklofosfamid, följt av långtidsrecept för cytostatika [6].

Medicinsk vård:

Nej.Läkemedelsgruppens namnNamn på drogerSläpp formulär
Dos, frekvens
1.kortikosteroidermetylprednisolon / prednisolonMetylprednisolon 20 mg / kg intravenöst dropp under 5 dagar.

Hormonterapi kan vara långvarig och pågå i ungefär 2 år [9].2.Immunoglobuliner för intravenös administration (IVIG) (med ett IgG-innehåll av minst 95%)humant immunoglobulin normaltICN i en dos av 0,4-1,0 g per 1 kg kroppsvikt per dag i 3-5 dagar, sedan varje månad en gång i samma dos.3.Antineoplastiska medel - monoklonala antikropparrituximabIntravenöst. Koncentratet späds ut preliminärt i en infusionsflaska (påse) med steril, pyrogenfri 0,9% vattenhaltig natriumkloridlösning eller 5% vattenhaltig glukoslösning till en koncentration av 1-4 mg / ml; injicerat dropp i en dos av 375 mg / m2 kroppsyta en gång i veckan i 4 veckor; initial infusionshastighet vid den första injektionen av 50 mg / h med en gradvis ökning med 50 mg / h var 30 minut (maximal hastighet 400 mg / h); för efterföljande procedurer kan du börja med en hastighet av 100 mg / h och öka den med 100 mg / h var 30: e minut till det maximala (400 mg / h).4.AlkyleringsmedelcyklofosfamidInuti, intravenöst, intramuskulärt, i kaviteten (intraperitonealt eller intrapleuralt). Valet av administreringssätt, doseringsregimen utförs i enlighet med indikationerna och kemoterapimetoden. Dosen väljs individuellt, justeras utifrån den kliniska effekten, den toxiska effektens svårighetsgrad. Kursdosen är 8-14 g, sedan byter de till underhållsbehandling - 0,1-0,2 g 2 gånger i veckan. Som ett immunsuppressivt medel föreskrivs det med en hastighet av 0,05-0,1 g / dag (1-1,5 mg / kg / dag), med god tolerans - 3-4 mg / kg.fem.Immunsuppressiva (cytostatika)azatioprinInuti. Dosen ställs in individuellt, med hänsyn till indikationerna, sjukdomens svårighetsgrad, doseringen av samtidigt förskrivna läkemedel. 1-2,5 mg / kg / dag i flera doser, varaktigheten av behandlingen ställs in individuellt. När läkemedlet avbryts måste dosen minskas gradvis..

Lista med viktiga läkemedel:
metylprednisolon;
· Prednisolon;
Immunoglobuliner G.
Lista med ytterligare mediciner:
rituximab;
alemtuzumab;
· Cyklofosfamid;
Mykofenolatmofetil;
azatioprin.

Icke-läkemedelsbehandling:
Plasmaferes är ett förfarande för att ta blod, rengöra det och returnera det / en del tillbaka till blodomloppet. Används för behandling av neurologiska, autoimmuna sjukdomar när snabbt avlägsnande av antikroppar krävs.

Kirurgiskt ingrepp:
Borttagning av ett onkologiskt fokus.
OBS! Det bör noteras att tumörborttagning kan bidra till regression av neurologiska symtom [11].

Andra behandlingar: nej.

Indikationer för samråd med specialister:
· Konsultation av en onkolog - för att utesluta nästan patologi;
Psykiatrisk konsultation - med övervägande av neuropsykiatriska symtom (beteendeproblem, personlighetsförändringar, depression, ångest, rädsla, hallucinationer, psykos).
Endokrinologkonsultation - vid endokrin körtelsjukdom.
Barnkonsultation - vid patologi av inre organ.

Indikationer för överföring till intensivvården och intensivvården:
Livstruande tillstånd (nedsatt medvetande, kardiovaskulär, andningsfel, hemodynamiska störningar).

Indikatorer för behandlingseffekt.
· Fullständig stabilisering av vitala funktioner (andning, central hemodynamik, syresättning, vatten-elektrolytbalans, kolhydratmetabolism);
Frånvaro av neurologiska komplikationer (cerebralt ödem, krampligt syndrom, dislokation), bekräftat med neuroimaging data (CT, MRT);
· Normalisering av laboratorieparametrar (normalisering av blodantal, CSF);
· Normalisering av EEG-indikatorer;
Minimering av neurologiska underskott.

Ytterligare ledning:
· Onkologisk sökning varar upp till 5 år, och i 90% av fallen kan den tillhörande tumören diagnostiseras under första året av utvecklingen av neurologiska symtom;
· Hormonterapi kan vara långvarig och pågå i ungefär 2 år [9];
· Med beaktande av de senaste uppgifterna om den möjliga övergångsförloppet för vissa former av AE (till exempel vid encefalit med AT till NMDA-receptorer, 30% av vuxna [12] och 25% av barnen [13] hade en förvärring), är det nödvändigt att genomföra långsiktig immunsuppressiv terapi [14].

Vad som orsakar autoimmun encefalit

Autoimmun encefalit är en sjukdom där autoantikroppar skadar hjärnans vita och gråa ämnen och orsakar degenerativa processer. Detta är en farlig patologi som på kort tid leder till allvarliga dysfunktioner i hjärnan, svåra att behandla..

Utvecklingsmekanism

Det finns fortfarande ingen exakt information om utvecklingen av denna sjukdom. I de flesta fall påverkas sådana störningar i immunsystemet av:

  1. Autoimmuna antikroppar.
  2. Virala infektioner.
  3. Cytotoxiska T-lymfocyter.

Den patologiska processen är associerad med den spontana eller initierade som ett resultat av infektion bildandet av auto-aggressiva antikroppar, som har en speciell struktur, huvudsakligen bestående av protein. Under deras inflytande är friska celler i kroppen skadade eller helt förstörda..

Cytostatiska T-lymfocyter är ansvariga för immunsvaret. De utgör kroppens antivirala försvar och ansvarar för att eliminera skadade celler. Därför kallas de också T-mördare..

Under påverkan av virusinfektioner försvinner ofta immunsystemets stabilitet. I detta fall sker produktion av autoimmuna antikroppar och kränkning av målen för T-lymfocyter, vilket enligt experter påverkar autoimmun encefalit..

Den irreversibla konsekvensen av sjukdomen är uttorkningen av en halvklot. Atrofiska processer i vävnader utvecklas till följd av en minskning av antalet neuroner. Detta är ett naturligt fenomen som rensar nervsystemet från gamla celler. Det kallas apoptos. Detta är en okontrollerbar process, men i frånvaro av hälsoproblem orsakar den inte neurodeficiens..

Vid encefalit är astrocyter mottagliga för apoptos. Dessa celler är viktiga komponenter i vitt och grått material. De närar, skyddar och stöder nervceller. Med en minskning av antalet i hjärnan börjar patologiska förändringar.

Varför uppstår

Autoimmun encefalit har olika orsaker. Det är omöjligt att avgöra exakt vad som orsakar den patologiska processen. Det finns ett antal faktorer som ökar sannolikheten för kränkningar. Risken för encefalit ökar:

  • om en person tidigare har lidit en inflammatorisk sjukdom i hjärnan och dess membran;
  • i närvaro av systemisk lupus erythematosus, polyarteritis nodosa, andra patologier i immunsystemet;
  • när allvarlig hjärnskada togs emot;
  • med genmutationer;
  • med prionsjukdomar;
  • om tumörprocesser utvecklas i hjärnan och ryggmärgen.

Klassificering

Det finns flera typer av patologiska processer, inklusive:

  1. Rasmussens encefalit. Detta är den farligaste typen av sjukdom. Det finns för närvarande inga metoder som kan hjälpa till att eliminera kränkningar. I en patologisk process påverkas en eller båda halvkuglarna. De flesta av patienterna är ungdomar över 14 år på grund av instabiliteten i immunsystemet. Denna encefalit skiljer sig från andra typer av ihållande epileptiska anfall, som inte kan stoppas med medicinering. I detta fall försvinner och minskar en halvklot. Hjärnkrympning är irreversibel.
  2. Schilders encefalit. Det kallas också diffus skleros. Den patologiska processen sträcker sig till den vita substansen, cerebellum och pons. Under undersökningen hittas foci av inflammation i det vita ämnet, degeneration av axiella cylindrar och celler i hjärnbarken. Sjukdomen förekommer hos barn mellan 5 och 15 år. Skälen har inte fastställts. Symtomen förekommer tidigt i utvecklingen och utvecklas snabbt. Den patologiska processen kan ta flera år. Diagnosen är svår eftersom sjukdomen liknar multipel skleros eller en tumör. Det finns inga botemedel. De försöker lindra patientens tillstånd med hjälp av kortikosteroider. Det är omöjligt att vända överträdelsen såväl som att stoppa utvecklingen av patologi.
  3. Autoimmun limbisk encefalit är ett sällsynt neurologiskt syndrom där minnet, kognitiva funktioner försämras, psykiska störningar och epileptiska anfall utvecklas. Sjukdomen åtföljs också av dyskinesi, autonoma och endokrina problem. Patologin är paraneoplastisk till sin natur, men idiopatiska störningar har också observerats nyligen.

Om en diagnos ställs i tid, även med encefalit, kan de flesta av kroppens funktioner bevaras.

Stadier av sjukdomen

Rasmussens encefalit genomgår flera steg. Var och en av dem har vissa symptom och särskilda terapeutiska åtgärder krävs..

Den patologiska processen är indelad i följande steg:

  1. Premonitory. Dess utveckling noteras hos barn i sju års ålder. Sjukdomen inträffar på åtta månader. Epileptiska anfall är sällsynta och muskelvävnaden är ännu inte försvagad. I hälften av fallen sker en akut kurs och en gradvis övergång till nästa steg.
  2. Akut. I denna situation, en historia av muskelsvaghet, muskelförlamning, epileptiska anfall. Patienten lider av demens. Han är i detta tillstånd i sju månader, varefter sjukdomen går över till det sista steget..
  3. Resterande. Det manifesterar sig som en rest av sjukdomen efter behandling. Frekvensen och varaktigheten av epileptiska anfall reduceras något.

Det tredje steget beror på hur snabb och effektiv behandlingen är. Psykisk retardering och förlamning kvarstår resten av livet hos de flesta patienter.

Bedömning av en persons tillstånd och utvecklingsstadiet av sjukdomen utförs baserat på antalet och svårighetsgraden av epileptiska anfall. Med förvärring ökar volymen av hjärnskador. Vart i:

  1. Muskelmotorisk funktion är nedsatt.
  2. Attackerna blir vanligare flera gånger.
  3. Medicinering hjälper inte till att hantera kramper.

Den kliniska bilden kommer att vara vanlig för patienter i alla åldrar. Men barn utvecklar sjukdomen snabbare än vuxna. Symtomprogression uppstår inom två år. Samtidigt ökar hyppigheten av epileptiska anfall..

Hur manifesteras det

Autoimmuna encefalit symptom uttalas. Med utvecklingen av den patologiska processen:

  1. Infektionen förvärras, muskler rör sig ofrivilligt.
  2. Minskar benens känslighet och förlamar dem gradvis.
  3. Patienten har demens, minnesnedsättning, talförvirring.

När man passerar ett elektroencefalogram avslöjas en minskning av aktiviteten på en halvklot. Under nyligen genomförda studier konstaterades det att tungkramper uppträder med encefalit. Under utvecklingen av sjukdomen uppträder subakuta symtom i form av:

  • psykiska störningar, syn;
  • minskning av intresse i världen runt;
  • känslomässiga störningar;
  • afasiska och apraxiska störningar;
  • skador på ansiktsnervarna, vilket leder till muskelförlamning och dövhet;
  • muskelsvaghet och kramper.

Behandlingsalternativ

Rasmussens encefalit är en allvarlig patologi som kräver snabb diagnos och behandling. För alla former av autoimmun encefalit föreskrivs ett elektroencefalogram, magnetisk resonansavbildning och tester. Det akuta stadiet kräver inte ett sådant tillvägagångssätt, eftersom en diagnos kan ställas baserad på uttalade symtom. Efter bestämning av problemet används immunstimulerande läkemedel. De låter dig bromsa utvecklingen av demens och allvarliga talstörningar.

De avancerade stadierna behandlas inte, det blir svårt för kroppen att tolerera antiepileptika. Kan kirurgiskt ta bort nedbrutna områden i hjärnan.

I början av utvecklingen av patologi kan kombinationen av läkemedel mot epilepsi med rätt näring lindra tillståndet. Patienten bör fokusera på fettsyror och minska protein- och kolhydratintaget. Det finns många väsentliga ämnen i orraffinerade vegetabiliska oljor.

Transkraniell magnetisk stimulering betraktas som en ny behandling. Med sin hjälp elimineras epilepsi. De använder också plasmaferes och blodfiltrering. För att lindra tillståndet vänder de sig till hormonella och immunmodulerande läkemedel.

Autoimmun encefalit

Det finns många sjukdomar i världen, en av dem är autoimmun encefalit. Detta är en allvarlig patologi som på kort tid stör störningen i hjärnan och är svår att behandla..

Varför uppstår sjukdomen?

Orsakerna till denna sjukdom kan vara olika. Det är omöjligt att avgöra exakt vad som orsakade den patologiska processen. Det finns flera faktorer som ökar sannolikheten för sjukdomen kraftigt..

  • Om du har allvarliga skador på skallen och hjärnan.
  • Om en historik med en viss patologi för immunsystemet diagnostiseras.
  • Med tidigare inflammation i hjärnämnet.
  • Med prionsjukdomar och närvaron av genmutationer.
  • I närvaro av tumörprocesser.

De första exemplen på denna typ av autoimmun sjukdom registrerades hos kvinnor med äggstockscancer, sjukdomen ansågs paraneoplastisk, det vill säga progressiv i närvaro av onkologi.

Och detta är delvis sant, eftersom sjukdomen i en betydande del av fallen föregår onkologi och ofta fortskrider med befintliga och diagnostiserade maligna tumörer.

I andra exempel detekterades inte den neoplastiska processen, men encefalit utvecklas fortfarande på grund av en funktionsfel i immunsystemet.

Encefalit manifesterar sig i åldern 20-30 år, något mindre än hälften av fallen - personer under 18 år. Statistik visar att sjukdomarna hos män och ungdomar utvecklas i frånvaro av tumörer. Det bör noteras att hos män manifesterar sig sjukdomen i isolerade fall..

All information bekräftar att de flesta av de mekanismer som leder till utvecklingen av sjukdomen inte är helt förstås, de exakta orsakerna till autoimmun encefalit är okända.

Utvecklingsmekanism

Processen för utveckling av patologi är förknippad med bildandet av auto-aggressiva antikroppar med en struktur som mestadels består av proteiner. Processen kan vara plötslig eller så kan den börja efter en infektion. Under påverkan av antikroppar börjar friska celler bryta ner eller förstörs helt.

Cytostatiska T-lymfocyter är ansvariga för reaktionen av immunsystemet, som bevarar kroppen från virus och eliminerar skadade celler. Om viruset påverkar börjar immunsystemets stabilitet att glida. I processen produceras autoimmuna antikroppar och "målen" för T-lymfocyter kränks.

Den irreversibla konsekvensen av sjukdomen är uttorkningen av hjärnhalvet. Atrofiska processer utvecklas i vävnaden som ett resultat av en minskning av antalet neuroner. Denna process är okontrollerbar, men med god hälsa utvecklas inte neurodeficiens. Med encefalit genomgår astrocyter (neuroglialceller) apotos (celldöd).

Astrocyter utför funktionerna näring, stöd och skydd av nervceller, därför, med en minskning i antalet, börjar patologiska förändringar i medulla.

Varför uppstår

Den autoimmuna sjukdomen encefalit är fortfarande ett problem för forskare som kräver noggrann studie. På tal om sjukdom kan experter bygga hypoteser baserade på redan registrerade data. De vanligaste orsakerna är:

  • Cytotoxiska T-lymfocyter.
  • Virala infektioner.
  • Autoimmuna antikroppar.

Enligt många experter utvecklas encefalit av den autoimmuna typen i samband med påverkan av cytotoxiska T-lymfocyter.

Hypotesen har testats många gånger med speciella studier. De deltog av personer som lider av encefalit, och en betydande koncentration av dessa celler hittades alltid i deras blod..

En liknande situation inträffade med autoimmuna antikroppar. Patienterna genomgick en punktering och extraherade en viss mängd cerebrospinalvätska. En betydande mängd auto-aggressiva antikroppar hittades alltid i den..

Klassificering

Det finns flera grupper av patologi, inklusive följande typer av encefalit:

  • Rasmussen. Den allvarligaste typen av sjukdom. Det finns för närvarande inga medel som kan eliminera patologin. I processen påverkas en och / eller båda halvkuglarna. En betydande del av patienterna är ungdomar över 15 år, vilket förklaras av immunsystemets instabila arbete. Sjukdomen skiljer sig från andra typer av stabila epileptiska anfall som inte kan stoppas med medicinering. I detta fall genomgår en av halvklotet nödvändigtvis en minskning, denna process är irreversibel.
  • Schilder (aka diffus skleros). Patologi riktas mot cerebellum och vitmaterial. Undersökning avslöjar inflammatoriska processer i den vita substansen, och degeneration av nervceller i hjärnbarken sker också. Oftast diagnostiseras symptomet hos barn från 4 till 16 år, orsaken har inte identifierats. Symtomen visas i det första steget och utvecklas snabbt. Det är ganska svårt att diagnostisera sjukdomen, eftersom symtomen liknar de som skleros och / eller neoplasmer. Det finns inga effektiva behandlingsalternativ, det är bara möjligt att lindra patientens tillstånd något med kortikosteroider. Patologiprocesser är irreversibla, det är också omöjligt att stoppa dem.
  • Limbiska. Detta är ett sällsynt neurologiskt syndrom där kognitiva funktioner lider, minnet försämras kraftigt, psykiska störningar och epileptiska anfall är möjliga. Samtidigt finns det problem med det endokrina systemet och autonoma störningar..

Med en diagnos kan en betydande del av funktionerna i människokroppen bevaras.

Stadier av sjukdomen

Autoimmun multifokal encefalit utvecklas i tre stadier, som var och en kräver specifik terapi.

  • Premonitory. Utvecklingen tar fem till nio månader och är vanligast hos små barn. Det finns ingen muskelförsvagning i detta skede, och epileptiska anfall är sällsynta. Hos hälften av patienterna fortsätter det prodromala stadiet till nästa steg, i den andra hälften passerar det i en mycket akut form och manifesterar sig som allvarliga symptom på ARVI. Detta kan vara migrän, hög temperatur (febertillstånd), slöhet, apati, allmän svaghet i kroppen.
  • Skarp. Utvecklingen av muskelvävnadssvaghet börjar, förlamning är möjlig. Ofta manifesteras epileptiska anfall, utvecklingen av demens observeras. Denna etapp varar cirka sex eller nio månader, efter att sjukdomen går in i slutfasen.
  • Resterande. För närvarande passerar den återstående sjukdomsförloppet efter terapi. Epileptiska anfalls intensitet, frekvens och varaktighet reduceras med flera gånger. Det är viktigt att detta tillstånd beror på hur aktuell behandling var..

Ofta förblir patienter hårt demens resten av livet och kronisk partiell förlamning är möjlig. Utvecklingsstadiet av sjukdomen kan bestämmas av antalet epileptiska anfall och närvaron av förlamning. Med tiden ökar skador på hjärnämnet, ytterligare tecken noteras:

  • All anfallsmedicinering är antingen ineffektiv eller ineffektiv.
  • Antalet beslag ökar dramatiskt.
  • De motoriska funktionerna i olika muskelgrupper försämras.

Och för barn, för vuxna, är symtomen på encefalit desamma, men hos barn och ungdomar fortskrider det snabbare, och symtomen visas omedelbart. Hos vuxna är patologiska processer långsammare och symptom i de inledande stadierna kan vara suddiga.

Symtomen utvecklas under ett och ett halvt år till två år, allt från en subtil störning i muskelrörlighet till försämring av talfunktioner, förlamning och epileptiska anfall.

Hur manifesteras encefalit?

Symtomen på autoimmun encefalit är ganska uttalade. Med utvecklingen av patologi inträffar följande:

  • Benen och / eller armarnas känslighet reduceras markant och utvecklar gradvis delvis eller fullständig förlamning.
  • Muskler börjar röra sig ofrivilligt.
  • Minnet försämras.
  • Det finns dysfunktioner i talapparaten.
  • Den senaste forskningen har visat att tungkramper är vanliga.
  • Demens.

Under passagen av elektroencefalogrammet manifesteras en minskning av aktiviteten på hjärnhalvsfärden. Ju längre sjukdomen utvecklas, desto oftare uppstår symtomen:

  • Emotionella störningar.
  • Brist på intresse för miljön och människor.
  • Synskada.
  • Psykisk instabilitet.
  • Grundstörningar (misslyckande med förvärvade talfärdigheter).
  • Apraxiska störningar (oförmåga att utföra konsekventa åtgärder).
  • Dövhet.
  • Ansikts nervskada.

Behandlingsalternativ

Encefalit är en av de svåraste patologierna som kräver korrekt diagnos och effektiv terapi. För alla former av sjukdomen tilldelas en uppsättning studier:

  • Elektroencefalogram.
  • Kompletta analyser.
  • MRI.
  • Punktera.

Det förvärrade steget kräver inte en sådan komplex diagnos, eftersom diagnosen kan ställas av observerade tecken. Det är dock mycket viktigt att göra en undersökning för att identifiera onkologi. Om den är närvarande, ju ju tidigare terapin av maligna tumörer genomförs, desto lättare blir det att bota den autoimmuna sjukdomen..

När problemet identifieras börjar terapi för encefalit. Det utförs på en medicinsk institution eftersom det kräver ständig övervakning av andningsstörningar och hemodynamiska störningar.

Immunostimulerande mediciner föreskrivs för att hjälpa till att bromsa utvecklingen av demens och betydande talnedsättning.

De sista behandlingsstegen är inte mottagliga, förutom blir det svårare och svårare för patienten att tolerera mediciner som syftar till att stoppa epileptiska anfall. I vissa fall avlägsnas de nedbrutna segmenten av medulla genom operation.

I början av utvecklingen av sjukdomen kan en effektiv kombination av läkemedel mot epilepsi och korrekt näring betydligt lindra en persons tillstånd. Patienten bör minska intaget av proteinmat och kolhydrater, med fokus på fettsyror. Alla orraffinerade färska oljor måste finnas i kosten..

En relativt ny metod för behandling är transkraniell magnetisk stimulering. Denna metod möjliggör icke-invasiv stimulering av nervceller i hjärnbarken med korta magnetiska pulser. Detta är en absolut smärtfri metod, så den kan tillämpas på alla patienter. Med hjälp av stimulering elimineras epileptiska anfall, aktiverar vissa hjärnsegment, vilket ökar patientens mottaglighet för att memorera information.

Blodfiltrering och plasmaferes används, d.v.s. ett slags rengöring av kroppen från giftiga föreningar. Vanligtvis varar behandlingsförloppet på en medicinsk institution cirka tre månader.

Efter behandlingens slut har cirka 30-40% av patienterna permanenta förändringar i form av försvagning av minne och uppmärksamhet, svårigheter med formulering och planering, sömnstörningar, impulsivitet. I 20-30% av fallen är förändringarna mer allvarliga - förlamning, demens, krampanfall. För 10% av patienterna slutar sjukdomen i döden. Cirka 20% är helt läkt.

Inte alla autoimmuna störningar, inklusive autoimmun multifokal nekrotiserande encefalit, kan alltid botas fullständigt. I denna situation är det viktigt att snabbt identifiera problemet, ställa rätt diagnos och starta det mest effektiva behandlingsalternativet. I det här fallet är det inte bara möjligt att rädda patientens liv utan också förbättra kvaliteten betydligt..

Autoimmun encefalit och psykiska störningar

Publicerad mån, 04/02/2019 - 18:15

Autoimmun encefalit är en relativt sällsynt och nyligen beskriven grupp av sjukdomar som involverar autoantikroppar riktade mot synaptiska och neuronala cellyteantigener. Autoimmun encefalit inkluderar ett brett spektrum av neuropsykiatriska (neuropsykiatriska) symtom. Känsliga och specifika diagnostiska test, såsom celluläranalys, är av största vikt för att detektera neuronala antikroppar på cellytan, i cerebrospinalvätska eller serum hos patienter och bestämma effektiviteten för behandling och uppföljning av patienter. För de flesta fall av autoimmun encefalit beror prognosen på hastigheten för upptäckt, identifiering och korrekt behandling av sjukdomen..

Olika autoimmuna encefalit har beskrivits i litteraturen, var och en är associerad med närvaron av specifika autoantikroppar riktade mot synaptiska och neuronala cellyteantigener. Huvudvarianterna av autoimmun encefalit beror på antikroppar, N - metyl - d-aspartatreceptor (NMDA -) receptor, a-amino-3-hydroxi-5-metyl-4-isoxazolepropionsyra (Ampar), inaktiverad gliomleucin 1 (Lgi1), kontaktin -länkat proteinliknande 2 (Caspr2), glutamatdekarboxylasreceptor (GAD) eller gamma-aminobutyric receptor typ B (GABA B R), men ett betydande antal fall av autoimmun encefalit är förknippade med mer sällsynta eller okända receptorer. Kliniska symtom är vanligtvis korrelerade med den tillhörande antikroppsubtypen. Avlägsnande av dessa antikroppar genom plasmautbyte eller immunterapi resulterar vanligtvis i klinisk förbättring hos patienter. Neurologiska symtom varierar dramatiskt beroende på epitopen riktad av autoantikroppar producerade av patienter.

På grund av den mängd antigener som autoantikroppar riktar sig till är autoimmun encefalit kliniskt heterogen, vilket påverkar både män och kvinnor, allt från unga människor till de över 80. Vanliga symptom inkluderar ett brett spektrum av psykopatologiska och neurologiska symtom. Psykopatologiska symtom förekommer vanligtvis i de tidiga stadierna av sjukdomen, men kan förekomma under sjukdomsförloppet.

Anti-NMDAR encefalit representerar 20% av immunmedierad encefalit. Det drabbar främst unga kvinnor (60%), barn (35%) och mindre ofta män och äldre patienter. Anti-NMDA - Encefalit är den vanligaste autoimmuna encefalit. Trots att det fortfarande betraktas som en ganska sällsynt sjukdom, förklarar den relativt höga förekomsten av denna subtyp av autoimmun encefalit fokus i litteraturen på dessa antikroppar i epidemiologiska studier. De flesta patienter med autoimmun encefalit hade ingen psykiatrisk historia; därför bör den första psykiatriska episoden betraktas som en markör som kräver testning av närvaron av anti-NMDA-antikroppar i patientens cerebrospinalvätska (CSF).

Psykopatologiska symtom är heterogena med grandiosa och paranoida illusioner, hallucinationer (syn och hörsel), konstigt beteende, agitation, rädsla, sömnlöshet, förvirring och kortvarig minnesförlust. Dessa manifestationer betraktas vanligtvis som akut psykos, mani (med psykotiska symtom) eller början av schizofreni. Om patienten har neurologiska symtom som dystoni, oral ansiktsdyskinesi eller anfall, bör dessa betraktas som en indikation för autoantikroppsökningar.

Vegetativa manifestationer såsom hypertermi och / eller takykardi är också vanliga. Hos vissa patienter förekommer inte neurologiska symtom under sjukdom (första avsnitt och möjliga återfall).

Ibland kan konventionella psykotropa läkemedel, inklusive antipsykotika, bensodiazepiner och valproinsyra, hjälpa, men deras effekter är ofullständiga och tillfälliga. Antipsykotika bör användas med försiktighet eftersom

50% av patienterna med anti-NMDAR encefalit som behandlas med antipsykotika kan utveckla intoleranser som kännetecknas av hög feber, muskelstivhet, mutism eller koma, och biomarkörer för rabdomyolys som antyder neuroleptiskt malignt syndrom.

Hos 70% av patienterna börjar den kliniska kursen med virusliknande prodrom (feber, illamående, diarré) som härrör från

1 eller 2 veckor innan psykopatologiska och / eller neurologiska symtom börjar leda till sjukhusvistelse.

Autoimmun encefalit är nu välkänt genom relativt enkel klinisk och biologisk diagnos. Det senare är baserat på detekteringen av ett polyklonalt immunoglobulin G (IgG) riktat mot GluN1 NMDAR-underenheten i CSF. Även om närvaron av IgG finns i de flesta fall kan andra immunglobulinsubtyper också identifieras. Skillnaden mellan subtyperna av immunoglobuliner IgG, IgA och IgM är signifikant vad gäller prevalens, patogenes och klinisk presentation..

Anti-NMDAR encefalit är en primär antikroppsmedierad sjukdom och behandlingen baseras på immunterapi och tumörborttagning (om någon). Förekomsten av huvudteratom, som är 94% av fallen terapeutiskt äggstock, beror på ålder, kön och etnicitet och är vanligare hos unga vuxna kvinnor (

50%). Ursprungligen kategoriserad som en paraneoplastisk sjukdom finns autoimmun encefalit också hos patienter utan tumörer. Behandlingen är baserad på tumörresektion (om någon) och första linjen immunterapi: kortikosteroider i kombination med intravenöst immunoglobuliner (IVIg). Plasmaväxling är möjlig och har visat sig vara effektiv, men det är svårare att utföra under villkor för autonom instabilitet hos patienten eller dålig efterlevnad..

De flesta patienter svarar inom några veckor på förstahandsbehandling, men patienter med encefalit av NMDAR-typ är de mest resistenta mot behandling av alla former av autoimmun encefalit. Tidig behandling kan uppnå ett bra resultat hos 80% av patienterna, men återhämtningen är långsam (mer än två år). För nästan 50% av patienterna som inte svarar på den första linjebehandlingen rekommenderas andra rad immunterapi med rituximab eller cyklofosfamid eller båda. I allmänhet är förbättringsgraden bättre för patienter med tumör (80%) jämfört med patienter utan tumör (48%).

Trots den andra behandlingen kan återfall återkomma i 20-25% av fallen. För att förhindra återfall kan immunosuppressiv behandling fortsätta med mykofenolatmofetil eller azatioprin under ett år.

Antikropparna som finns hos patienter är immunglobuliner G, klasser IgG1 och IgG3. De riktar sig till den jonotropa glutamatreceptorn, NMDAR, och mer specifikt, GluN1, den erforderliga receptorenheten. Syndromema som observerats vid autoimmun encefalit liknar i stort sett de som beskrivs i farmakologiska eller genetiska modeller av antigenförstörelse (t.ex. ketamin- och minnesnedsättning och depressivt beteende hos möss). Detekteringen av antikroppar mot NMDAR med den immunohistokemiska metoden på gnagarsektioner i hjärnan indikerar hög färgning av hippocampus, måttlig färgning av cortex och begränsad färgning av cerebellum korrelerar väl med psykopatologiska och neurologiska symtom. Olika studier utförda med användning av djur- och in vitro-modeller antyder att antikroppen minskar ytuttrycket och den totala densiteten för NMDAR, vilket resulterar i förändrad synaptisk plastisitet och synaptisk överföring. Dessa data indikerar en direkt patogen roll av antikroppar i patogenesen av NMDAR.

Anti-AMPAR encefalit hänvisar också till autoimmun encefalit med antikroppar riktade mot den jonotropa glutamatreceptorn.