Arnold-Chiari-missbildning är en dysfunktion i hjärnan. Det manifesterar sig från födseln och identifieras av skillnaden från de normala parametrarna för occipital fossa och komponenterna i hjärnan som finns i detta område..

Sådana kränkningar leder till det faktum att de små hjärnans mandlarna sjunker ner i den occipitala delen och kränks där..

I det här fallet faller de ned på ett sådant sätt att de når nivån på den första eller andra cervikala ryggraden och blockerar det normala flödet av cerebrospinalvätska..

För närvarande förstås orsakerna till denna sjukdom inte helt, även om de nu kännetecknas av flera sorter..

Arnold Chiari anomali 1 grad är en medfödd förändring som överfördes från föräldrar. Arnold Chiari anomali 2 grad - detta är skador som barnet fick vid födseln.

Typer av sjukdomar och egenskaper hos var och en av dem

År 1891 identifierade Chiari-forskare fyra typer av denna sjukdom. Denna klassificering är fortfarande relevant idag, så läkarna använder den aktivt:

  1. Arnold Chiari anomali typ 1 - den kännetecknas av en minskning längs axeln för ryggraden i komponenterna i occipital fossa till nivån för den första eller andra ryggraden.
  2. Typ II - utveckling av hydrocephalus är mycket vanligt.
  3. Typ III - förekommer inte så ofta som de första två, och kännetecknas av betydande förskjutning av de flesta komponenterna i den bakre kranialfossan.
  4. IV-typ - hypoplasi av småhjärnan inträffar medan den inte rör sig ner.

Om en person har en avvikelse av typ III eller IV, är det omöjligt att leva med det.

Orsakerna till sjukdomen

Det är omöjligt att säga säkert varför Arnold-Chiari-anomalin kan utvecklas. Det kan vara så att sannolikheten för att få ett barn med denna sjukdom ökas av sådana faktorer som påverkar kroppen på en kvinna som förväntar sig ett barn:

  • användning av läkemedel över den tillåtna normen;
  • storleken på den bakre kranialfossan är för liten;
  • ta alkoholhaltiga drycker och röka under graviditeten;
  • ofta skador på kroppen av virala förkylningar;
  • förekomsten av skador på kranialområdet eller hjärnan till följd av födelse trauma;
  • det finns medfödda och förvärvade orsaker till Arnold-Chiari-anomalin.

Symtom och tecken

Arnold-Chiari typ I anomalier är vanligast. Ofta känner det sig under puberteten eller redan hos vuxna. I det här fallet visas följande symtom på en Arnold-Chiari-missbildning:

  • huvudvärk till följd av hosta, nysningar eller fysisk ansträngning;
  • brott mot normal gång som orsakas av problem med att upprätthålla balans;
  • problem med fina motoriska färdigheter i händerna;
  • försämrad temperaturkänslighet;
  • domningar i händerna;
  • känsla av smärta i bakhuvudet och nacken.

När det gäller II- och III-typerna av denna sjukdom manifesterar de sig med samma symtom, bara detta händer redan från och med födseln.

Om en patient har hjärnhinneinflammation bör behandlingen påbörjas omedelbart. Detta ökar chansen för en fullständig återhämtning..

Vad är den vanligaste orsaken till cerebral ischemi och vilka metoder för förebyggande rekommenderar läkare?.

Vad är diagnosens komplexitet?

Det är mycket svårt att diagnostisera Arnold-Chiari-anomali. Om du gör en neurologisk undersökning kan det bara indikera en ökning av nivån på det intrakraniella trycket, som kallas hydrocephalus..

Om du tar en röntgenstråle av hjärnan, diagnostiserar den bara en kränkning av benstrukturen, som vanligtvis följer med denna sjukdom..

Den enda metoden som gör det möjligt att exakt bestämma Arnold-Chiari-anomalin är magnetisk resonansavbildning. För att få ett korrekt och pålitligt resultat måste patienten ligga rörlig. För detta måste barn ligga i medicinsömn..

Ibland kanske inte denna sjukdom manifesterar sig på absolut inget sätt. Och då kan det bara diagnostiseras som ett resultat av en förbättrad medicinsk undersökning..

På bilden MRI med anomali av Arnold Chiari

Behandling av sjukdomen

Det finns två behandlingar för missbildning av Arnold-Chiari - konservativ eller nonsurgisk och kirurgisk.

I det fall då denna sjukdom fortsätter utan att några symtom visas, behöver den inte behandlas.

Om Arnold-Chiari-anomalin manifesteras endast genom smärta i occipitalregionen och halsen, förskrivs i detta fall konservativ behandling. Sedan förskrivs smärtstillande medel eller antiinflammatoriska läkemedel. Detta är en icke-kirurgisk behandling..

I fallet när symtomen på sjukdomen inte svarar på konservativ behandling, då en kirurgisk.

Syftet med en sådan behandling är att eliminera de faktorer som orsakar kompression av hjärnstrukturerna..

Som ett resultat av operationen expanderar den occipitala delen av huvudet och rörelsen av cerebrospinalvätska genom kroppen förbättras. Omkopplingskirurgi är möjligt.

Komplikationer som sjukdomen kan orsaka

I vissa fall kan en Arnold-Chiari-missbildning vara en mycket progressiv sjukdom och leda till vissa komplikationer. De kan vara:

  1. Hydrocephalus till följd av ansamling av mer vätska än tillåtet.
  2. Förlamning på grund av ryggmärgskomprimering.
  3. Syringomyelia, som involverar bildandet av en kavitet eller cysta i ryggraden. I sådana hålrum, efter deras förekomst, kan vätska komma in i och leda till störningar i ryggmärgens normala funktion..
  4. Kanske en kränkning av andningsprocessen, som utvecklas tills den slutar.
  5. Det kan förekomma fall av kongestiv lunginflammation som ett resultat av att patienten förlorar förmågan att röra sig självständigt.

Prognos

Det finns fall när anomali av typ I Arnold-Chiari inte visar sina symtom under en persons livslängd..

Om, med en Arnold-Chiari-missbildning av typ I och III, uppstår några nyrologiska symtom, är det nödvändigt att genomföra kirurgisk behandling så snart som möjligt..

Detta är nödvändigt eftersom en sådan neurologisk brist är mycket svår att helt eliminera även efter en framgångsrik operation, speciellt om det var för tidigt eller långvarigt.

Statistik visar att kirurgisk behandling är 50-85%.

Detta avsnitt skapades för att ta hand om dem som behöver en kvalificerad specialist, utan att bryta den vanliga rytmen i sitt eget liv..

Hallå. Jag skulle vilja veta... Min dotter är nästan 7 år gammal, sedan 4 år har vi gjort rytmisk gymnastik. Förra året bytte vi till daglig träning i 3-4 timmar. Kan vi träna med typ 1 AAK? Min dotter vill inte ens höra, sluta gymnastik, gråta. Tack på förhand…

Idag fick jag diagnosen Arnold-Chiari Syndrom 1 grad.... Jag är trasig och deprimerad.... vad jag ska göra,.....

Jag har AAK 1 msk. Berätta vad du behöver begränsa dig till?

Efter att jag hade 2 co.AAK, var det inte läkaren som fixade bron med en chans och det gick för mig till det bättre, och jag började gå till 1 grad

Kan du snälla förklara vad det betyder Tillskrivs bron?

Kan den första graden av AK botas med osteopati ?! snälla hjälp mig!

Hej Dmitry Semenov! Jag är 25 år gammal. För 5 år sedan fick hon diagnosen Arnold-Chiari-anomalier. För 3 år sedan gjorde jag en MRI i livmoderhalsen, diagnostiserad med osteochondrosis. Läkaren skrev en behandlingskurs för osteokondros: Syreinjektion, läkemedels ultrafonophores (UVF) Manuell terapi (klassisk) träningsterapi (individuell kinesioterapi, postisometrisk avslappning, passiv artikulär gymnastik) Osteopatisk gymnastik. sådant - kan jag göra gymnastikövningar och gå manuellterapi osteopat i ryggraden till livmoderhalsen. Din metod? Är det farligt om jag har en Arnold-Kari-anomali.. Efter osteopat och manuell terapi är det inte dåligt. Tack på förhand för ditt svar ?

Tja, du uppdaterar inte informationen... De gör redan en säker åtgärd, klipper sluttråden...

Hej, en grupp har organiserats på Facebook för att hjälpa människor med AAK-sjukdom. Det finns också recensioner av personer som har genomgått kirurgi och förfarandet för skärning av Filum-terminalen i Barcelona. Den sista proceduren för vissa patienter förvandlades till en förlust av pengar, tid och, viktigast av allt, energi. En kirurg från Barcelona har många gånger blivit inbjuden till neurokirurgkonferenser för att diskutera Filum End Dissection-metoden, men han undviker att tala, allt detta tvivlar på metodens effektivitet..
När det gäller att besöka osteopater måste du vara mer försiktig med en sådan diagnos. Jag fick bara en förvärring efter en osteopat.

Hur kan du råda Barcelona utan att veta någonting om det! Jag har en typ 1 Chiari-anomali, hydromyelia, i Moskva i centrum av Pirogov, jag genomgick en gratis laminektomi, kranektomi och rekonstruktion av kranfossan, en titanplatta placerades. Innan operationen hade jag huvudvärk i sju år Jag fick inte bo. Innan Moskva skrev jag till Chiari-institutet i Barcelona till vilket jag erbjöds en operation i deras centrum. Min närvaro krävdes av mig och naturligtvis en och en halv miljon rubel. Jag vägrade naturligtvis, bara för att jag inte hade fixering av ryggmärgen. Jag vet inte vad de kommer att göra för mig... Jag är ledsen att dumma människor följer en saga, inte inser att de först i Moskva också klippte svansfilamentet och GRATIS enligt kvoten. Inte bara muskoviter,... Jag är bara från Omsk själv, men förutsatt att operationen är VISA och inte alla i rad. I Pirogov-centret genomgick många patienter överbehandling och de genomgick kirurgi för PCF efter Barcelona. Personligen är jag oerhört glad att jag vände mig till detta centrum. En månad senare har huvudvärk verkligen hjälpt mig och trycket har redan passerat. Tack till Andrey Alexandrovich Zuev, en läkare med gyllene händer, för att bli av med helvetet liv med smärta.

Arnold Chiari-syndrom

Allmän information

Arnold-Chiari-syndrom är en missbildning av hjärnbotten, den del av hjärnan som är ansvarig för koordination, muskelton och balans. Patologin har tilldelats koden enligt ICD-10 Q07.0 och den representerar nedstigningen av cerebellär mandlarna ner till nivån för den första, och ibland den andra cervikala ryggraden (under Chamberlain-linjen) och blockerar det normala flödet av cerebrospinalvätska.

Sjukdomen kombineras oftast med mikrogyrier, komprimering av den bakre delen av hjärnan, stenos i hjärnans akvedukt, basilar intryck, intussusception, underutveckling av fyrdubbla och andra missbildningar i nervsystemet. Syndromet förekommer oftast hos personer i åldern 12-71 år och överskrider inte 000,9%.

Lokalisering och struktur av småhjärnan

patogenes

Patofysiologin baseras vanligtvis på skillnaden mellan storleken på den bakre kranialfossan och strukturerna i nervsystemet som finns i den, liksom:

  • utvecklingen av avvikelser i kropparna i cervikala ryggkotor, inklusive deras delning oftast av den första (denna mekanism för utveckling sker i 5% av fallen), assimilering av atlas - fusion av livmoderhalsen med det occipitala benet;
  • förskjutning av de små hjärnstrukturerna under perioden med snabb hjärntillväxt med långsamt växande ben av skallen;
  • hydrocephalus - överskottsansamling av cerebrospinalvätska;
  • syringomyelia är en onormal utveckling av håligheter i ryggmärgen;
  • myelomeningocele - en medfödd defekt i utvecklingen av neuralröret;
  • olika medfödda sjukdomar, inklusive platybasia, Dandy-Walker anomali.

Klassificering

Beroende på den kliniska bilden och graden av utveckling av anatomiska anomalier är Arnold-Chiari-syndrom av fyra typer.

Arnold Chiari-missbildning typ 1 är en klassisk variant av cerebellär missbildning

Arnold-Chiari-syndrom typ 1 manifesterar sig i form av penetration av cerebellär mandlarna i ryggmärgskaviteten, vilket orsakar hydromyelia och sänker strukturerna i den bakre fossan under foramen magnum med 3-5 mm eller mer, och det finns inga andra missbildningar i nervsystemet. Den genomsnittliga livslängden överstiger vanligtvis inte 25-40 år.

Cerebellär defekt typ 2

Det är en prolaps av olika strukturer i cerebellum och stamvävnader in i spinalkanalens kavitet, medan denna neurovertebral missbildning kombineras med myelomeningocele (medfødt ryggmärg) och hydrocephalus. Manifestation sker nästan omedelbart efter födseln.

Arnold Chiari missbildning typ 3

Malformation kännetecknas av närvaron av en occipital encephalocele och olika tecken på anomali av den andra typen. Vanligtvis inte kompatibel med livet.

Arnold-Chiari-syndrom av typ 4

I huvudsak är detta aplasi eller hypoplasi av hela eller enskilda strukturer i hjärnbotten, det vill säga det kan vara total och subtotalt. Det första alternativet är ganska sällsynt och kombineras med andra svåra avvikelser och sjukdomar i nervsystemet, inklusive anencefali, amelia. Vid subtotal agenes observeras missbildningar av andra delar av hjärnan, till exempel agenes av pons, frånvaro av den fjärde kammaren etc..

Cerebellar hypoplasi uppstår i form av en minskning av hela cerebellum eller täcker enskilda delar, samtidigt som normala strukturer bibehålls utan funktionsförlust. Det finns en- och dubbelsidig, lobar, lobulär och intrakortikal hypoplasi. Förändringar i konfigurationen av skikten i hjärnan presenteras vanligtvis i form av allogyria, polygyria eller agiria.

Dessutom skiljer vissa författare två ytterligare typer:

  • typ "0" - sjukdomen har en liknande klinisk bild med Arnold Chiari-syndrom, men utan anatomiska förändringar i prolaps av mandlar eller cerebellar hypoplasi;
  • typ "1,5" - hos patienter avslöjas inte bara hjärnens mandlar i den occipitala foramen utan också hjärnstammen.

Anledningarna

Förutom rollen som ärftliga och genetiska faktorer finns det flera teorier om cerebellära missbildningar. Den traditionella teorin säger att nedstigningen av mandlarna orsakas av spänningen i ryggmärgsnöret som ett resultat av spänningen i filumterminalen under utvecklingen av en viss missbildning. Ett undantag är typ 1 Chiari-sjukdom, eftersom den enda överträdelsen i detta fall är mångfalden och den kan utlösas av:

  • hydrodynamiska fenomen - nedsatt cirkulation av cerebrospinalvätskor;
  • craniocerebral och födelse trauma;
  • missbildning - den lilla storleken och begränsningen av occipital foramen kan leda till nedgång av mandlarna i lumen i ryggmärgskanalen;
  • ett onormalt sträckt ligament - den så kallade sluttråden (enligt teorin från Dr. M.B. Royo Salvador - Filum System).

Dessutom identifierar forskare ett antal faktorer som kan öka risken för att utveckla en Arnold-Chiari-missbildning av den första typen:

  • genetisk predisposition - förekomsten av patologi hos föräldrar och avlägsna förfäder, även om kromosomavvikelser ännu inte har identifierats;
  • skador, särskilt fall, kan orsaka komprimering och ökad spänning på filumterminalen och leda till förlust av cerebellär mandlarna;
  • fel beteende och dåliga vanor hos en kvinna under den tid hon födde ett barn - missbruk och kaotiskt intag av läkemedel, rökning, dricka alkohol, samt tidigare virussjukdomar.

symtom

Symtom på olika typer av Arnold Chiari-syndrom kan skilja sig avsevärt - det beror allt på graden av spänning och komprimering av nervstrukturerna i occipitalregionen, men oftast har patienter:

  • huvudvärk;
  • en gradvis ökning av huvudomkretsens storlek;
  • återkommande smärta i olika delar av ryggraden;
  • pares och smärta i olika delar av lemmarna;
  • synnedsättning och känslighet, inklusive dysestesi och parestesi;
  • tinnitus;
  • förlamning av ansikts, oculomotorisk nerv;
  • darrning;
  • yrselattacker;
  • sömnlöshet;
  • kräkningar;
  • svimning;
  • nystagmus;
  • apnea;
  • störning av sfinkter, tungmuskler, svalg, domningar och olika manifestationer av muskelsvaghet;
  • svällande störningar (dysfagi);
  • minnesskada;
  • inkonsekvens av rörelser (ataxi) och, som ett resultat, en besvärlig gång, och kränkningar är mest uttalade vid bildningsstadiet;
  • skolios;
  • Svårigheter att upprätthålla kroppspositioner och balans samt koordination;
  • Svårigheter att uttrycka tankar och hitta ord.

Manifestationerna av Arnold-Chiari-syndrom är kroniska, tenderar att öka i intensitet, vilket varje gång väsentligt förvärrar patientens tillstånd och begränsar hans vanliga livsstil.

Det farligaste är att Arnold-Chiari-anomalin kan leda till plötslig död, eftersom ryggmärgscentralen är ansvariga för hjärt-andningsfunktioner, och trycket från de cerebellära mandlarna på dem kan provocera andningsstopp - apné, vilket kommer att orsaka döden.

Symtom orsakade av Arnold Chiari-missbildning grad 1

Grad 1 patologi upptäcks vanligtvis av en slump under en MR-behandling, eftersom patienter, förutom episoder av apné och svimning, bara kan uppleva:

  • smärta i cervico-occipital regionen;
  • minskad känslighet.

Analyser och diagnostik

Vid de första tecknen är det nödvändigt att genomgå en neurologisk undersökning och bedöma svårighetsgraden av kliniska och funktionella störningar. För att bekräfta diagnosen används följande oftast:

  • neuroimaging-tekniker, helst MRI;
  • elektroencefalografi;
  • Röntgen av skallen;
  • myelografi, som gör att du kan identifiera defekter i den övre cervikala ryggmärgen, hjärnstammen, såväl som lokaliseringen av cerebellum under Chamberlain-linjen i foramen magnum.

MR-resultat för Arnold Chiari-missbildning med syringomyelisk cyste och normal

Behandling

Behandlingstaktik för olika typer av Arnold-Chiari cerebellära missbildningar är vanligtvis konservativa eller genomtänkta av en neurokirurg och är dekomprimering, shuntimposition (med svår hydrocephalus) eller craniotomy av occipital foramen.

Tack vare doktorsavhandlingen av Dr. Royo Salvador har utvecklat en innovativ etiologisk behandlingsteknik - Filum System, som syftar till att eliminera orsaken till sjukdomen och den patologiska spänningsmekanismen genom minimalt invasiv kirurgisk dissektion av filumterminalen. Fördelen med tekniken är förmågan att stoppa Arnold Chiari-sjukdom med minimala risker (dödlighet - 0%), det viktigaste är att identifiera missbildningen och utföra operationen så tidigt som möjligt. Det tar vanligtvis inte mer än 45 minuter och gör att du kan uppnå symtomatisk förbättring av tillståndet, och i vissa fall till och med höja cerebellär mandlarna. Trots den korta återhämtningsperioden har tekniken flera nackdelar:

  • en liten sutur kvar efter operationen;
  • det kan finnas en subjektiv känsla av minskad styrka hos lemmarna;
  • förbättring av cerebral cirkulation under den tidiga postoperativa perioden kan orsaka humörsvängningar.

Men det här är mindre besvär jämfört med nackdelarna med en occipital kraniotomi, som:

  • dödlighet 1-12%;
  • orsaken till sjukdomen elimineras inte, därför fortsätter förbättringarna under en kort period;
  • konsekvenserna av kirurgi kan vara mycket allvarliga och oförutsägbara, inklusive hjärnödem, ytterligare prolaps av cerebellär mandlar, förvärring av neurologiska symtom, hemodynamiska störningar, hydrocephalus, pneumoencephalus, intracerebral blödning, tetraparesis, neurologiskt underskott, etc..

Arnold Chiari anomalikirurgi

Vilken sjukdom

Arnold-Chiari-anomali är ett kumulativt koncept som hänvisar till en grupp medfödda defekter av cerebellum, medulla oblongata och pons (främst cerebellum) och övre ryggmärgen. I en smal mening representeras denna sjukdom av nedstigningen av de bakre delarna av hjärnan till foramen magnum - den plats där hjärnan passerar in i ryggraden.

Anatomiskt är de bakre och nedre delarna av GM lokaliserade i den bakre delen av skallen, där cerebellum, medulla oblongata och Pons Varoli är belägna. Nedanför finns foramen magnum - ett stort hål. På grund av genetiska och medfödda defekter förskjuts dessa strukturer nedåt till regionen av den stora öppningen. På grund av denna förflyttning skadas GM-strukturerna och neurologiska störningar uppstår..

På grund av kompressionen av de nedre delarna av hjärnan störs blodflödet och lymfdreneringen. Detta kan leda till cerebralt ödem eller hydrocephalus.

Förekomsten av patologi är 4 personer per 1000 invånare. Diagnostikens aktualitet beror på variant av sjukdomen. Till exempel kan ett av formerna diagnostiseras omedelbart efter att ett barn föddes, en annan typ av avvikelse diagnostiseras av misstag vid rutinundersökningar avseende magnetisk resonansavbildning. Medelåldern för patient 2 är från 25 till 40 år.

Sjukdomen i mer än 80% av fallen kombineras med syringomyelia - en patologi i ryggmärgen, i vilken ihåliga cyster bildas i den.

Patologi kan vara medfödd och förvärvad. Medfødt är vanligare och manifesterar sig under de första åren av barnets liv. Den förvärvade varianten bildas på grund av långsamt växande kranialben.

Tar de in i armén med en anomali: det finns ingen Arnold-Chiari-sjukdom i listan över kontraindikationer till militärtjänst.

Ger de funktionshinder: frågan om beviljande av funktionshinder beror på graden av förskjutning av cerebellar mandlarna. Så om de inte sänks lägre än 10 mm ges inte funktionshinder eftersom sjukdomen är asymptomatisk. Om de nedre delarna av hjärnan utelämnas nedan beror frågan om beviljande av funktionsnedsättning på hur allvarlig den kliniska bilden är.

Förebyggandet av sjukdomen är ospecifik, eftersom det inte finns någon enda orsak till sjukdomens utveckling. Gravida kvinnor rekommenderas att undvika stress, trauma och äta bra medan de bär ett foster. Vad man inte ska göra för gravida kvinnor: röka, dricka alkohol och droger.

Livslängden beror på intensiteten i den kliniska bilden. Så 3 och 4 typer av avvikelser kombineras inte med livet.

Av vilka skäl uppstår patologi?

Forskare har ännu inte fastställt den exakta orsaken. Vissa forskare hävdar att defekten är en konsekvens av en liten bakre kranialfossa, varför de bakre delarna av hjärnan helt enkelt har "ingenstans att gå", så att de rör sig nedåt. Andra forskare säger att Arnold-Chiari-anomalin utvecklas på grund av en för stor hjärna, som med sin volym och massa skjuter de nedre strukturerna in i foramen magnum.

En födelsedefekt kan vara i ett latent läge. En nedåtriktad förskjutning kan provoceras, till exempel genom att hjärnan slöser sig, vilket ökar trycket inuti skallen och trycker ner hjärnan och bagageutrymmet nedåt. Skador på skallen och hjärnan ökar också sannolikheten för en defekt eller skapar förutsättningar för hjärnstammen att växla mot foramen magnum.

Klinisk bild

Sjukdomen och dess symptom är baserade på tre patofysiologiska mekanismer:

  1. Komprimering av stamstrukturer i de nedre delarna av hjärnan och de övre delarna av ryggmärgen.
  2. Komprimering av cerebellum.
  3. Brott mot cirkulationen av cerebrospinalvätska i den stora öppningen.

Den första patofysiologiska mekanismen leder till en kränkning av ryggmärgsstrukturen och funktionsförmågan hos kärnorna i de nedre delarna av hjärnan. Strukturen och funktionen i kärnorna i andnings- och kardiovaskulära centrum försämras.

Komprimering av cerebellum leder till nedsatt koordination och sådana störningar:

  • Ataxia - en kränkning av samordningen i rörelserna i olika muskler.
  • Dysmetria - kränkning av motoriska handlingar på grund av att rumsuppfattningen är nedsatt.
  • Nystagmus - oscillerande rytmiska ögonrörelser med hög frekvens.

Den tredje mekanismen - en kränkning av användningen och avfallet av cerebrospinalvätska - leder till ökat tryck inuti skallen och utvecklar hypertensivt syndrom, som manifesteras av följande symtom:

  1. Brister och värkande huvudvärk, förvärras av att byta huvudläge. Cephalalgia är lokaliserad främst på baksidan av huvudet och den övre delen av nacken. Dessutom ökar smärtan med urinering, tarmrörelse, hosta och nysningar.
  2. Vegetativa symtom: nedsatt aptit, ökad svettning, förstoppning eller diarré, illamående, yrsel, andnöd, hjärtklappning, kortvarig medvetenhetsförlust, sömnstörningar.
  3. Psykiska störningar: emotionell labilitet, irritabilitet, kronisk trötthet, mardrömmar.

Medfödd avvikelse är indelad i fyra typer. Typen av defekt bestäms av graden av förskjutning av stamstrukturerna och en kombination av andra missbildningar i centrala nervsystemet.

1 typ

Sjukdom av typ 1 hos vuxna kännetecknas av det faktum att delarna av småhjärnan faller under nivån på foramen magnum i occiput. Det finns oftare än andra typer. Ett karakteristiskt symptom av den första typen är ansamling av cerebrospinalvätska i ryggmärgen.

En variant av den första typen av anomali kombineras ofta med bildandet av cyster i ryggmärgens vävnader (syringomyelia). Den allmänna bilden av avvikelsen:

  • bristande huvudvärk i nacken och baksidan av huvudet, vilket är värre när du hostar eller överätar;
  • kräkningar, som inte beror på matintag, eftersom det har ett centralt ursprung (irritation av kräkningscentret i hjärnstammen);
  • styva nackmuskler;
  • talstörning;
  • ataxi och nystagmus.

När de nedre strukturerna i hjärnan förflyttas under nivån på foramen magnum kompletteras kliniken och har följande symtom:

  1. Minskad synskärpa. Patienter klagar ofta på dubbelvision.
  2. Systemisk yrsel, där patienten tror att objekt roterar runt honom.
  3. Buller i öronen.
  4. Plötslig kortvarig upphör av andning, varifrån personen omedelbart vaknar upp och tar ett djupt andetag.
  5. Kortvarig förlust av medvetande.
  6. Yrsel när man plötsligt tar en upprätt position från en horisontell.

Om avvikelsen åtföljs av bildandet av hålrumsstrukturer i ryggmärgen, kompletteras den kliniska bilden av försämrad känslighet, parestesier, försvagning av muskelstyrka och störning av bäckenorganen.

Typ 2 och typ 3

Den kliniska bilden av typ 2 anomali liknar typ 3 anomali, därför kombineras de ofta till en variant av kursen. Arnold-Chiari anomali grad 2 diagnostiseras vanligtvis efter de första minuterna av ett barns liv och har följande kliniska bild:

  • Bullrig andning med visslande ljud.
  • Periodiska fullständiga andningsstopp.
  • Brott mot innervern av struphuvudet. Det finns en pares av musklerna i struphuvudet och sväljningen störs: mat kommer inte in i matstrupen, utan i näshålan. Detta framgår från de första dagarna i livet under utfodring, när mjölk kommer tillbaka genom näsan..
  • Chiari-missbildning hos barn åtföljs av nystagmus och ökad skelettmuskelton, främst muskeltonen i de övre extremiteterna ökar.

Anomalin av den tredje typen på grund av grova defekter i utvecklingen av hjärnstrukturer och deras nedåtriktade förskjutning är oförenlig med livet. Anomali av typ 4 är hypoplasi (underutveckling) av småhjärnan. Denna diagnos är inte heller kompatibel med livet..

Diagnostik

För diagnos av patologi används vanliga instrument för att diagnostisera centrala nervsystemet. Komplexet använder elektroencefalografi, reoencefalografi och ekokardiografi. De avslöjar emellertid endast ospecifika tecken på störningar i hjärnans funktion, medan dessa metoder inte ger specifika symtom. Den tillämpade radiografin visualiserar också avvikelsen i otillräcklig volym.

Den mest informativa metoden för att diagnostisera en medfödd defekt är magnetisk resonansavbildning. Den andra värdefulla diagnostiska metoden är multislice computertomography. Studien kräver immobilisering, så små barn läggs in i en artificiell medicinsk sömn, där de förblir under hela proceduren..

MR-tecken på anomali: på skiktade bilder av hjärnan visualiseras förskjutningen av hjärnstammregionerna. På grund av sin goda avbildning anses MRI vara guldstandarden vid diagnosen Arnold-Chiari-missbildning..

Behandling

Kirurgi är ett av alternativen för att behandla sjukdomen. Neurokirurger använder följande metoder för eliminering:

Skär ändtråden

Denna metod har fördelar och nackdelar. Fördelar med att klippa sluttråden:

  1. behandlar orsaken till sjukdomen;
  2. minskar risken för plötslig död;
  3. det finns inga postoperativa komplikationer eller dödsfall efter operationen;
  4. borttagningsförfarandet pågår inte mer än en timme;
  5. eliminerar den kliniska bilden och förbättrar patientens livskvalitet;
  6. minskar det intrakraniella trycket;
  7. förbättrar lokal blodcirkulation.
  • efter 3-4 dagar finns smärta i området för kirurgisk ingripande.

Cranioctomy

Den andra operationen är kranioktomi. fördelar:

  1. eliminerar risken för plötslig död;
  2. eliminerar den kliniska bilden och förbättrar människans livskvalitet.
  • orsaken till sjukdomen elimineras inte;
  • efter interventionen förblir risken för dödsfall - från 1 till 10%;
  • det finns en risk för postoperativ intracerebral blödning.

Hur man behandlar missbildning av Arnold-Chiari:

  1. Asymptomatisk kurs kräver varken konservativ eller kirurgisk ingripande.
  2. Med en mild klinisk bild indikeras symptomatisk behandling. Till exempel förskrivs smärtstillande medel för huvudvärk. Konservativ behandling av Chiari-missbildning är dock ineffektiv om den kliniska bilden uttrycks starkt.
  3. Om neurologiska brister observeras eller sjukdomen sänker livskvaliteten rekommenderas neurokirurgisk kirurgi.

Prognos

Prognosen beror direkt på typen av anomali. Till exempel med anomalier av den första typen kan det hända att kliniska bilder inte alls visas, och en person med en förskjutning av hjärnstammen dör en naturlig död inte av sjukdomen. Hur många lever med avvikelser från den tredje och fjärde typen: patienter dör några månader efter födseln.

Arnold Chiari-syndrom

Allt iLive-innehåll granskas av medicinska experter för att säkerställa att det är så korrekt och faktiskt som möjligt.

Vi har strikta riktlinjer för val av informationskällor och vi länkar endast till ansedda webbplatser, akademiska forskningsinstitutioner och, om möjligt, beprövad medicinsk forskning. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2], etc.) är klickbara länkar till sådana studier.

Om du tror att något av våra material är felaktigt, föråldrat eller på annat sätt ifrågasätter, välj det och tryck på Ctrl + Enter.

Malformation (medfödd anomali), eller Arnold-Chiari-syndrom, är en patologi som förekommer till och med i det födda barns bildning, det vill säga även under perioden med intrauterin utveckling av fostret. Denna defekt är en överdriven kompression av hjärnan på grund av storleksmatchning eller deformation av en viss kranial region. Som en följd av detta finns det en rörelse av hjärnstammen och cerebellär mandlarna inuti foramen magnum, där deras intrång hittas..

ICD-10-kod

Epidemiologi

Patologin kan inte kallas för sällsynt: syndromet förekommer hos cirka 5 barn av 100 tusen födda.

Orsaker till Arnold-Chiari-syndrom

De pålitliga orsakerna till avvikelsen förstås fortfarande inte helt. Vi kan säga säkert att sjukdomen inte är förknippad med kromosomfel..

Dessutom erkänner många forskare inte detta syndrom som medfødt och tror att sjukdomens utseende är möjligt, även hos vuxna..

Det finns således två kategorier av troliga orsaker till Arnold-Chiari-syndrom..

Medfödda skäl:

  • Under intrauterin utveckling genomgår kraniet förändringar - till exempel bildas en reducerad bakre kranialfossa, som blir ett hinder för den normala platsen för småhjärnan. Det kan finnas andra störningar i tillväxten och utvecklingen av benapparaten, som inte motsvarar parametrarna i hjärnan;
  • för stor av samma namn occipital foramen bildas intrauterin.

Förvärvade skäl:

  • trauma mot barnets skalle och hjärna under förlossningen;
  • CSF-skador i ryggmärgen med sträckning av den centrala kanalen.

Dessutom tillåts utveckling av Arnold-Chiari-syndrom till följd av exponering för andra faktorer eller defekter..

patogenes

I etiologin för utvecklingen av syndromet skiljs vissa allmänt accepterade riskfaktorer. Så Arnold-Chiari-syndrom hos ett foster kan uppstå på grund av följande skäl:

  • oberoende eller okontrollerat medicinintag av en gravid kvinna;
  • dricka alkohol av en gravid kvinna, samt exponering för nikotin;
  • virala infektioner hos en kvinna under graviditeten.

Emellertid har den exakta stegvisa patogenesen av anomalin ännu inte fastställts, vilket ofta komplicerar eventuellt förebyggande av sjukdomen..

Arnold-Chiari-syndromssymtom

Arnold-Chiari-syndrom hos vuxna har oftast anomali av typ I. Symptom som är karakteristiska för den första graden av sjukdomen visas samtidigt med permanent huvudvärk:

  • dyspepsi, anfall av illamående;
  • svaghet i armarna, parestesi;
  • smärta i cervical ryggraden;
  • känsla av tinnitus;
  • ostadighet när man går;
  • dubbelseende;
  • svårigheter att svälja, förvirring i tal.

De första tecknen på II-grad av Arnold-Chiari-syndrom visas omedelbart efter att barnet föddes eller i spädbarn. Arnold-Chiari-syndrom hos ett barn manifesteras av följande störningar:

  • svällande störningar;
  • störningar i andningsfunktionen, svaghet i barnets gråt, bullriga andningsrörelser med en karakteristisk visselpipa.

Den tredje graden av sjukdomen är den svåraste. Dödsfall kan ofta observeras till följd av hjärninfarkt eller ryggmärgsinfarkt. För den tredje graden av Arnold-Chiari-syndrom är följande tecken karakteristiska:

  • när patienten vrider huvudet upplever patienten synförlust eller diplopi, ibland yrsel och svimning;
  • det finns skakningar, koordinationsstörningar;
  • förlust av känslighet för en del av eller halva kroppen;
  • försvagning av ansiktsmusklerna, musklerna i lemmarna och kroppen;
  • svårighet att urinera.

Beroende på graden och symptomatologin föreskrivs olika typer av behandling av patologi.

Stages

Graden, eller typer av syndromet, skiljer sig från varandra i strukturella egenskaper hos hjärnvävnaden, begränsade i ryggmärgen, liksom i närvaro av störningar i bildandet av hjärnelement och djupet av överträdelsen.

  • I typ I inträffar överträdelsen relativt låg (i livmoderhalsområdet), hjärnfunktioner ligger inom normala gränser.
  • I typ II rör sig cerebellumet inuti foramen magnum samtidigt med förekomsten av defekter i ryggmärgen och hjärnan.
  • I typ III hittas en occipital brok med fullständig rörelse av de bakre cerebrala strukturerna i ett förstorat foramen magnum. En liknande grad av Arnold-Chiari-syndrom har den värsta prognosen och är i de flesta fall dödlig.

Komplikationer och konsekvenser

  1. Förlamning orsakad av tryck på ryggraden.
  2. Ackumulering av vätska i hjärnan (hydrocephalus).
  3. Bildande av en cystisk bildning eller kavitetsbildning i ryggraden (syringomyelia).
  4. Hjärninfarkt.
  5. Apné, död.

Diagnostik av Arnold-Chiari-syndromet

Tester för diagnos av Arnold-Chiari-syndrom är vanligtvis inte särskilt informativa. För att klargöra diagnosen är det möjligt att utföra en ländryggpunkt följt av analys av cerebrospinalvätskan.

Instrumental diagnostik av Arnold-Chiari-syndrom består i utnämningen av magnetisk resonansavbildning, som utförs i neurologiska kliniker och avdelningar. MR-metoden låter dig undersöka livmoderhalscancer, thorax ryggraden och skallen.

En stor del av sjukdomarna upptäcks under extern undersökning: uppmärksamhet på gång, närvaro av känslighet och andra karakteristiska tecken.

Differensdiagnos

Differentialdiagnostik av Arnold-Chiari-syndrom utförs med en sekundär förskjutning av de cerebellära mandlarna på grund av ökat intrakraniellt tryck orsakat av en tumör, omfattande hematom etc..

Vem man ska kontakta?

Arnold Chiari-syndrom Behandling

Om patienten inte uttrycker betydande klagomål, förutom intensiva smärtsamma upplevelser, föreskrivs han läkemedelsbehandling med olika kombinationer av icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, nootropics och muskelrelaxande läkemedel.

Läkemedel som används för att lindra tillståndet hos en patient med Arnold-Chiari-syndrom:

Tilldela insidan för 1-2 flikar. på en dag.

Dyspepsi, anemi, ödem.

Ej tillämpligt för behandling av barn under 15 år.

Förskriv från 30 till 160 mg per kilo kroppsvikt per dag, i cirka tre doser. Terapiförloppet - upp till 2 månader.

Dyspepsi, ångest, ökad libido.

För sömnlöshet överförs kvällsdosen av läkemedlet till eftermiddagsintaget..

Ta 200 mg upp till 4 gånger om dagen.

Buksmärta, dyspepsi, takykardi, allergiska reaktioner, svettningar.

Används inte för att behandla barn under 6 år.

Tilldela individuellt 50-150 mg upp till 3 gånger om dagen.

Känsla av svaghet i musklerna, sänka blodtrycket, dyspepsi, allergiska manifestationer.

Ej föreskrivet för barn under 6 år.

Dessutom förskrivs B-vitaminer i höga doser. Dessa vitaminer är aktivt involverade i de flesta biokemiska processer, vilket säkerställer nervsystemets normala funktion. Till exempel påverkar tiamin, som är beläget i neuronmembranen, signifikant återhämtningsprocesserna för skadade nervledningsvägar. Pyridoxine säkerställer produktionen av transportproteiner i axialcylindrarna och fungerar också som en antioxidant av hög kvalitet.

Långtidsintag av överskattade doser av vitaminer B1 och B12 åtföljs inte av biverkningar. Att ta vitamin B6 i en mängd av mer än 500 mg per dag kan orsaka utveckling av sensorisk polyneuropati.

Det vanligaste vitaminmedlet som används för Arnold-Chiari-syndrom är Milgamma, ett läkemedel som innehåller 100 mg tiamin och pyridoxin och 1000 mcg cyanokobalamin. Behandlingsförloppet börjar med 10 injektioner av läkemedlet och byter sedan till oral administrering.

Fysioterapi har visat sig vara en hjälpteknik. Vanligtvis rekommenderar neurologer följande procedurer till patienter:

  • kryoterapi - aktiverar kroppens regleringssystem, stimulerar immunsystemet och endokrina systemet, lindrar smärta;
  • laserterapi - förbättrar mikrosirkulationen och vävnadsnäring i det skadade området;
  • magnetoterapi - hjälper till att starta kroppens inre hälsoreserver.

Fysioterapi kompletterar behandling med medicinering framgångsrikt för att uppnå mer hållbara positiva resultat.

Har använts framgångsrikt för att lindra Arnold-Chiari-syndrom och homeopati. Den grundläggande principen för homeopatisk behandling är användningen av försumbara doser av växtbaserade läkemedel som verkar i motsats till sjukdomen. Doser av homeopatiska läkemedel kallas "utspädningar": de kan vara tionde eller centesimala. För tillverkning av läkemedel används som regel växtextrakt och till största delen alkohol..

Homeopatiska medel används enligt allmänt accepterade regler: en halvtimme före en måltid eller en halvtimme efter en måltid. Granulerna eller vätskan bör hållas i munnen för absorption.

Ta 8-10 granulat tre gånger om dagen.

Smärtlindrar, lugnar, hjälper till att återställa skadade nervfibrer.

Ta 15 droppar tre gånger om dagen.

Normaliserar sömn, lindrar psykosomatiska symtom.

Ta 8-10 granulat tre gånger om dagen.

Eliminerar irritabilitet, lindrar och jämnar manifestationen av neurotiska reaktioner.

Ta en tablett eller 10 droppar tre gånger om dagen.

Eliminerar yrsel, lindrar symtom vid traumatiska hjärnskador.

Ta en tablett tre gånger om dagen.

Smärta lindrar, lindrar stress.

Homeopatiska medel är lätt tillgängliga kommersiellt. Det finns praktiskt taget inga biverkningar när du tar dem, men att ta mediciner utan att konsultera en läkare är starkt avskräckt..

Om läkemedelsbehandling inte förbättrar dynamiken i Arnold-Chiari-syndrom, och tecken som parestesier, muskelsvaghet, nedsatt synfunktion eller medvetande kvarstår, föreskriver läkaren planerad eller brådskande kirurgisk behandling.

Det vanligaste kirurgiska ingreppet för Arnold-Chiari-syndrom är suboccipital craniectomy - utvidgning av foramen magnum genom att såga ett element i det occipitala benet med avlägsnande av livmoderhalsbågen. Som ett resultat av operationen minskas det direkta trycket på hjärnstammen och cirkulationen av cerebrospinalvätskan stabiliseras..

Efter benresektion utför kirurgen plastikkirurgi av dura mater och samtidigt förstorar den bakre kranialfossan. Plastikkirurgi utförs med hjälp av patientens egna vävnader - till exempel aponeuros eller en del av periosteum. I vissa fall används konstgjorda substitut för tyg.

I slutet av operationen såras såret, ibland med titanstabilisatorplattor. Behovet av installationen avgörs på individuell basis..

Som regel varar en standarddrift från 2 till 4 timmar. Rehabiliteringsperioden är 1-2 veckor.

Traditionell behandling

Folkrecept för behandling av Arnold-Chiari-syndrom syftar främst till att lindra smärta och slappna av muskler som drabbats av kramp. En sådan behandling kan inte ersätta traditionell terapi, men den kan effektivt komplettera den..

  • Häll 200 ml varmt vatten 2 msk. l. örter eller rhizomer av marshmallow, infunderas över natten. Används för att göra kompresser flera gånger om dagen, tills tillståndet är lindrat.
  • Koka ett kycklingägg, skala det varmt, skär det i hälften och applicera det på den ömma platsen. Ta bort när ägget har svalnat helt.
  • Kompresser gjorda av ren naturlig honung appliceras.
  • Brygg med kokande vatten (200 ml) 1 msk. l. ormbunke, hålla på låg värme i upp till 20 minuter. Kyl och ta 50 ml före varje måltid.
  • Brygg med kokande vatten (200 ml) 1 msk. l. hallonblad, håll på låg värme i upp till 5 minuter. Kyl och drick 5 msk. l. tre gånger om dagen före måltiderna.

Örtbehandling kan förbättra tillståndet hos patienten med Arnold-Chiari-syndrom. Förutom smärta normaliserar örter nervsystemet, förbättrar humör och sömn..

  • Ta 1 msk. l. torra råvaror av anis, basilika och persilja, häll 700 ml kokande vatten, låt stå i 2 timmar och filtrera. Ta 200 ml på morgonen, eftermiddagen och kvällen före måltiderna.
  • Häll 700 ml vatten i en jämn blandning av salvia, timjan och fänkål (3 msk). Insistera på upp till 2 timmar, filtrera och ta ett glas tre gånger om dagen före måltiderna.
  • Brygg en blandning av citronmeliss, basilika och rosmarin (2 matskedar vardera) i 750 ml kokande vatten. Insistera och filtrera, ta sedan 200 ml tre gånger om dagen före måltiderna.

Kinesiologiövningar

Kinesiologisk gymnastik är en speciell uppsättning fysiska övningar som stabiliserar det mänskliga nervsystemet. Sådana övningar kan väl användas för att lindra tillståndet hos patienter med Arnold-Chiari I-gradersyndrom. Studier har visat att när du utför kinesiologisk gymnastik bara en gång var sjunde dag kan du förbättra din uppfattning om världen och välbefinnandet, lindra effekterna av stress, eliminera irritabilitet etc..

Dessutom ger klasser dig möjlighet att fastställa det synkrona arbetet hos hjärnhalvorna, förbättra förmågan att koncentrera och memorera information..

Övningskursen varar en och en halv till två månader, 20 minuter om dagen.

  • Det rekommenderas att gradvis påskynda tempo på de gymnastiska elementen..
  • De flesta övningar bör göras med slutna ögon (för att öka känsligheten i vissa områden i hjärnan).
  • Det rekommenderas att kombinera övre extremitetsövningar med synkroniserade ögonrörelser.
  • Under andningsrörelser bör du försöka ansluta visualisering.

Praxis har visat att förutom att utveckla nervkonduktion ger kinesiologikurser mycket glädje för patienterna..

Förebyggande

På grund av bristen på nödvändig information om etiologin för Arnold-Chiari-syndrom är det ganska svårt att fastställa det specifika förebyggandet av sjukdomen. Allt som kan göras är att varna framtida föräldrar om behovet av att leva en hälsosam livsstil, liksom om de möjliga konsekvenserna av att röka och dricka alkohol..

För ett friskt barns födelse bör den förväntade modern följa följande rekommendationer:

  • äter väl och balanserat;
  • sluta röka och dricka alkohol;
  • inte självmedicinera och följ strikt råd och recept från en läkare.

Sådana regler måste följas inte bara under graviditeten utan också vid planering..

Prognos

Patienter med den första eller andra graden av sjukdomen kan leva ett normalt liv i frånvaro av allvarliga kliniska symtom. Om det finns problem av neurologisk karaktär, föreskrivs en sådan patient ett brådskande kirurgiskt ingripande (som dock inte alltid tillåter återställa vissa neurologiska funktioner).

Den tredje graden av patologi i den överväldigande majoriteten av fallen slutar med patientens död.

Om du ignorerar Arnold-Chiari-syndrom, kommer störningarna att växa, gradvis förmåga delarna av ryggraden, som förr eller senare slutar i förlamning.

Arnold Chiari-anomali

Experter förstår Arnold Chiari-anomalin som en uttalad störning i strukturen och lokaliseringen av enskilda strukturer i hjärnan. Störningen är medfödd. Emellertid märks dess symtom inte alltid hos ett barn från de första dagarna av hans födelse. Manifestet förekommer ibland redan i vuxen ålder. Neuropatologer arbetar med diagnos och behandling av patologi.

Anledningarna

Det finns flera huvudversioner om varför Arnold Chiaris hjärnsjukdom uppträder. Var och en har sina egna supportrar. Så tidigare hänfördes anomalin uteslutande till medfödda missbildningar. Men praktiken av specialister förnekade detta - defekten hos vissa patienter förvärvades som ett resultat av händelserna i deras liv..

Intrauterin bildning av en defekt i hjärnstrukturer orsakas av:

  • missbruk av alkohol av en kvinna;
  • okontrollerat intag av mediciner, särskilt i det första steget av graviditeten;
  • infektionssjukdomar och virussjukdomar som överförts av den förväntade modernen - till exempel cytomegalovirus, röda hundar, vattkoppor.

Förvärvad Arnolds avvikelse är som regel resultatet av en skillnad mellan storleken på skallbenens benstrukturer i regionen av den bakre kranialfossan och hjärnregionerna i den. Olika skador leder till ett liknande tillstånd - födelse, väg, hushåll.

I ett antal situationer kommer avvikelsen att vara en följd av hydrocephalus - en ökning av hjärnans storlek på grund av överproduktion eller misslyckande av utflödet av cerebrospinalvätska. Detta leder gradvis till en ökning av det intrakraniella trycket och ytterligare förskjutning av strukturer mot occipitalringen..

Klassificering

Traditionellt skiljer experter flera varianter av Arnolds syndrom - kriteriet för klassificering är både tidpunkten för bildandet av sjukdomen och varianterna av dess förlopp..

Så med en måttlig förskjutning i det avlånga segmentet av hjärnan, såväl som hjärnbotten under den villkorade linjen nära kranialringen av en medfödd karaktär, talar vi om en anomali av typen Arnold Chiari typ 1. En familjehistoria indikerar att släktingar redan har haft fall av en liknande neurologisk störning. Defekten blir ett diagnostiskt fynd hos vuxna - hjärnstudier utförs för andra indikationer.

Medan en betydande förskjutning av flera strukturer samtidigt - medulla oblongata, såväl som cerebellum, den 4: a ventrikeln, under occipital foramen, kännetecknar Arnold Chiari-syndrom typ 2. Det orsakas av medfödda och genetiska sjukdomar hos barn eller allvarliga kraniocerebrala skador hos vuxna, såväl som neuroinfektioner.

Arnold-missbildningar av typ 3 och 4 är allvarliga störningar i utvecklingen av cerebrala strukturer. Oftast dödligt eftersom fostret inte är livskraftigt.

Enligt svårighetsgraden och prognosen för återhämtning anses Arnold Chiari-anomalin från 1: a grad vara gynnsam. När allt kommer omkring bildas inte missbildningar av hjärnans mjuka vävnadsstrukturer, kliniska manifestationer är långt ifrån alltid närvarande. Med snabb upptäckt och komplex behandling kan förflyttningsdefekten snabbt hanteras. Medan anomaliens andra och tredje svårighetsgrad måste man ofta se olika missbildningar av nervstrukturerna. Därför talas det inte om ett fullständigt neurologiskt tillstånd hos en person. Experter rekommenderar återställande terapi för att förbättra livskvaliteten.

symtom

Många misstänker inte ens att de redan har bildat en avvikelse i placeringen av deras cerebellum eller medulla oblongata - de är inte oroliga för någonting. Arnolds syndrom för dem blir en obehaglig överraskning för en förebyggande eller riktad neurologisk undersökning, som utfördes av en läkare för andra indikationer. Separata tecken - överspänningar i intrakraniellt tryck eller ihållande huvudvärk uppträder efter trauma, infektion.

Följande tecken gör att du misstänker Chiari-sjukdomen:

  • smärta i huvudet, särskilt i den occipitala regionen - återkommer ofta, svarar inte bra på mediciner;
  • mot bakgrund av cephalalgia förefaller illamående, till och med kräkningar, men det finns ingen uttalad lättnad efter det;
  • märkbar muskelspänning i axelbandet, nacken;
  • brott mot talet - dess otydlighet, förvirring;
  • förändringar i motorfunktioner - både finmotorik och gång, balansfel;
  • ihållande yrsel;
  • brus i öronen;
  • svårt att svälja;
  • ofta besvämning, förlust av medvetande;
  • nedsatt syn, ibland hörsel.

Med en mild grad av Arnold Chiari-missbildning kan symtom likna den kliniska bilden av andra neurologiska störningar. Men en kvalificerad specialist kommer definitivt att förskriva ytterligare studier för differentiell diagnos..

Med ett måttligt förlopp av Chiari-syndrom - bildning av håligheter och ryggmärgscyster, finns det tecken på hudkänslighetsstörningar och muskelavfall, liksom störningar i bäckenfunktioner, magreflexer försvinner. Till exempel, redan när man stänger ögonen, kan en person inte säga i vilken position av lemmet han faller.

Hos nyfödda indikeras närvaron av Arnolds sjukdom av tung bullrig andning, avbrott i mjölkintaget, hypertonicitet i musklerna i de övre extremiteterna och rörelsestörningar. Resultatet av störningen beror på hur allvarlig den är..

Diagnostik

Tidigare var Chiari-missbildningen svår att diagnostisera - undersökning av en neurolog och insamling av klagomål tillät inte en korrekt diagnos. Indirekt indikerades hennes närvaro av information från elektroencefalografi - tecken på ökat intrakraniellt tryck i hjärnhalvorna.

Andra hårdvarumetoder - röntgen av dödskallbenen, datortomografi är också av liten information. De kommer bara att bekräfta defekterna i täta vävnader, men kommer inte att förklara orsaken till deras utveckling..

Noggrann diagnos av Arnold Chiari-missbildning blev möjlig tack vare införandet av magnetisk resonansavbildning i läkarnas praxis. Under studien ser specialister alla patologiska förändringar i mjuka vävnadsstrukturer - en mängd olika defekter, deras lokalisering, vilka delar av cerebellum förfaller, förhållandet mellan storleken på hjärnan som helhet.

En komplett MR-bild av Chiari-missbildning gör att specialister kan ta reda på orsaken till bildningen - till exempel under intrauterin utveckling eller på grund av en tumörprocess, sjukdomens svårighetsgrad och välja det bästa terapialternativet. Resultaten av laboratorietester - blod, cerebrospinalvätska - beaktas nödvändigtvis. Vid infektion kommer läkaren att välja antiinflammatoriska läkemedel..

Behandling taktik

Valet av en metod för att hantera manifestationerna av Arnold Chiari-syndrom beror direkt på svårighetsgraden av den anatomiska störningen. Om till exempel cerebellum och medulla oblongata är belägna något under normens villkorade gräns krävs ingen specifik intervention. Terapin kommer att vara symtomatisk - mediciner för att förbättra cerebral cirkulation, antioxidanter, vitaminbehandling.

Medan en måttlig kurs av Arnold Chiari-syndrom måste behandlingen nödvändigtvis vara omfattande:

  • dehydratiseringsläkemedel;
  • icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel;
  • analgetika;
  • muskelavslappnande medel;
  • vitaminer;
  • antioxidanter och antihypoxanter.

Om det finns tecken på komprimering av hjärnstrukturerna, fattar specialister ett beslut om behovet av kirurgiskt ingripande. Operationen är nödvändig för att korrigera CSF-dynamik, öka storleken på kranialfossa, skärning av tumören om diagnosen.

Ett annat alternativ för ett kirurgiskt sätt att förbättra situationen är bypass-ympning - skapandet av ett artificiellt flöde av cerebrospinalvätska från kranialkaviteten till de nedre delarna av kroppen. Detta gör att du kan förhindra ödem i hjärnämnet och undvika döden..

Prognos

Arnold Chiari-syndrom är i sig självt ett hot mot den sunda utvecklingen och funktionen av hjärnan hos människor. Men med en gynnsam kurs av sin 1 variant - snabb diagnos, tidigare behandlingsstart, är prognosen gynnsam. Livslängden är inte mycket kortare än för andra.

När det gäller komplikationer - komprimering av vävnader, depression av andnings- / kardiovaskulära mitten - den andra typen av sjukdom, är experter mycket försiktiga i sina förutsägelser. Dekompensering av vitala funktioner kan ske när som helst - återupplivningsåtgärder och akut kirurgiskt ingripande krävs.

Barn med medfödd Chiari-missbildning släpar efter sina kamrater fysiskt och intellektuellt. De är registrerade med funktionshinder för att ge socialt stöd.

Ingen specifik förebyggande av Arnold-missbildning har utvecklats. Den väntande modernen måste följa reglerna för en hälsosam livsstil - ge upp dåliga vanor, få mer vila, ta alla undersökningar som läkaren föreskrivt i tid.