Allt iLive-innehåll granskas av medicinska experter för att säkerställa att det är så korrekt och faktiskt som möjligt.

Vi har strikta riktlinjer för val av informationskällor och vi länkar endast till ansedda webbplatser, akademiska forskningsinstitutioner och, om möjligt, beprövad medicinsk forskning. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2], etc.) är klickbara länkar till sådana studier.

Om du tror att något av våra material är felaktigt, föråldrat eller på annat sätt ifrågasätter, välj det och tryck på Ctrl + Enter.

Motorisk neuropati eller motorisk neuropati, åtskild mellan neurologiska störningar, definieras som en kränkning av reflexmotoriska funktioner, som tillhandahålls av olika strukturer i nervsystemet.

Rörelsepatologier kan involvera skador på de subkortiska motoriska kärnorna, hjärnborrning, pyramidformat system, retikulär bildning av hjärnstammen, som innerverar skelettmusklerna i perifera nerver, motoriska nervceller och deras processer (axoner), som är involverade i ledningen av nervimpulser.

ICD-10-kod

Epidemiologi

Som framgår av klinisk statistik utvecklas perifer motorisk neuropati vid diabetes mellitus över tid hos sex av tio patienter med denna sjukdom..

Det humana immunbristviruset orsakar enligt Journal of Neurology neuropatiska tillstånd hos en tredjedel av patienterna och multipel motorisk neuropati upptäcks hos tre personer per 100 tusen av befolkningen och nästan tre oftare drabbar män.

Den vanligaste ärftliga perifera nervsjukdomen, Charcot-Marie-Tooth sjukdom, drabbar cirka en av 2,5-5 tusen människor.

I Nordamerika påverkar spinal muskelatrofi en av var 6 000 till 8 000 spädbarn varje år. Enligt vissa rapporter är en av 40-50 personer en asymptomatisk bärare av denna sjukdom, det vill säga att de har en defekt gen som kan överföras till sina barn som ett autosomalt dominerande drag..

Orsaker till motorisk neuropati

I många fall är orsakerna till motorneuropati motorneuronsjukdom. Dessa nervceller är indelade i övre (i hjärnan) och nedre (ryggraden); de förstnämnda överför nervimpulser från kärnorna i sensorimotorisk hjärnbarken i hjärnan till ryggmärgen, och den senare utför deras återöverföring till synapserna av muskelfibrer.

Med degenerativa förändringar i de övre motoriska neuronerna noteras primär lateral skleros och ärftlig spastisk paraplegi. Med degenerativa lesioner av ryggradsmotoriska neuroner, fokal spinal motorisk neuronsyndrom eller amyotrofisk lateral skleros syndrom, utvecklas multipel motorisk neuropati och distal ryggmärgsamyotrofi. Etiologiskt homogena syndrom utmärks också: Werdnig-Hoffmann (börjar hos barn upp till sex månader), Dubovitsa (börjar 6-12 månader), Kugelberg-Welander (kan förekomma mellan 2 och 17 år), Friedreichs ataxi (manifesterar sig i slutet av det första decenniet av livet) eller senare). Hos vuxna är den vanligaste typen av spinal amyotrofi långsamt progressiv Kennedy-sjukdom (även kallad spinbulbar muskelatrofi)..

Motorisk neuropati är förknippad med degeneration av cerebellum, som styr muskelton och rörelsekoordination. Det manifesterar sig som en ärftlig rörelsestörning eller ataxi, som ett symptom på multipel skleros, som en neurologisk konsekvens av akut störning av cerebral cirkulation, för mer information se - Ischemisk neuropati

Rörelsestörningar kan förknippas med onkologiska sjukdomar, i synnerhet i form av ett paraneoplastiskt neurologiskt syndrom av Eaton-Lambert. Se - Orsaker till cerebellar Ataxia.

Patienter som har drabbats av traumatisk hjärnskada eller förgiftning med olika giftiga ämnen möter ofta nedsatt motoriska funktioner som en neurologisk komplikation; patienter med infektionssjukdomar, bland de orsakande ämnena är polyomavirus, Varicella och Herpes zostervirus, humant immunbristvirus (HIV), Cytomegalovirus, såväl som bakterierna Borrelia burgdorferi, Mycoplasma hominis, Campylobacter jejuni, Treponema pallidum (orsakar neurosyphis).

Riskfaktorer

Bland riskfaktorerna för förekomst av motorisk neuropati kallar experter störningar i immunsystemet med aktivering av autoimmuna reaktioner, förlust av myelinhöljer av nervfibrer och axoner av motoriska neuroner.

Risker är äldre, alkoholberoende, barn i familjer med ärftliga neurologiska störningar, cancerpatienter med lymfom och lungcancer, de flesta patienter efter cancerbehandling med joniserande strålning och cytostatika. Detaljer i artikeln - Polyneuropati efter kemoterapi

Risken för neurologiska rörelsestörningar hos diabetiker är extremt hög. Motorisk neuropati vid diabetes mellitus diskuteras i detalj i publikationen - Diabetisk neuropati

Andra sjukdomar med motoriska neurologiska komplikationer är celiaki, amyloidos, megaloblastisk anemi (vitamin B12-brist), lupus (SLE).

Man bör ta hänsyn till risken förknippad med användning av vissa mediciner som kan orsaka försämrad sensorisk-motorisk funktion. Till exempel betyder detta Disulfiram (mot alkoholism), Fenytoin (kramplösande medel), läkemedel mot cancer (Cisplatin, Vincristine, etc.), läkemedlet mot högt blodtryck Amiodarone, etc..

patogenes

I fall av ärftlig ryggradsamyotrofi ligger patogenesen i degenerationen av spinalmotoriska neuroner och en region i hjärnstammen, som uppstår på grund av mutationer i SMN1-genen i 5ql3-lokuset, som kodar SMN-proteinkomplexet av motoriska neuronkärnor, en minskning i nivåerna som leder till dessa cellers död. Utvecklingen av amyotrofi är möjlig på grund av defekter i de motoriska kärnorna i kraniella nerver och effektor nervändar (neuromuskulära synapser). Muskelsvaghet - med en minskning av sin ton, försvagning av senreflexer och möjlig atrofi - kan vara resultatet av en begränsad utgång från axonerna från motorneuroner in i synaptisk klyftan hos acetylkolinmedlaren.

De patofysiologiska mekanismerna för immunologiskt medierade neuropatier inkluderar avvikande cellulära och humorala immunsvar. Således är utvecklingen av multifokal och axonal motorneuropati förknippad med bildandet av IgM-antikroppar på myelinhöljet hos motorneuronaxoner och perifera nerver. Myelinet innehåller gangliosider GM1, GD1a, GD1b - komplexa föreningar av sfingolipider och oligosackarider. Det antas att antikroppar produceras specifikt för GM1-gangliosid och kan interagera med den, aktivera komplementets immunsystem och blockera jonkanaler. Eftersom nivån av GM1 i mantlarna på axonerna hos motorneuroner är högre än i mantlarna av sensoriska nervceller är det troligt att fibrerna i de motoriska nerverna är mer mottagliga för attacker av autoantikroppar..

Symtom på motorisk neuropati

Olika typer av motorisk neuropati visar några liknande manifestationer som är karakteristiska för störningar i motoriska funktioner.

Lokalisering och etiologi av sjukdomen avgör de tidiga symptomen. Till exempel manifesteras de första tecknen på amyotrofisk lateral skleros av progressiv svaghet och stelhet i armar och ben, vilket leder till dysbasia - en nedgång i promenader med försämrad koordination av rörelser och balans (en person snubblar ofta på plan mark).

Med ärftlig spinal muskelatrofi hos vuxna inkluderar symtom på motorisk neuropati periodvis ryckningar av de ytliga muskelfibrerna (fascikulationer) mot bakgrund av deras minskade ton och försvagning av senreflexer. I ett senare skede - när sjukdomen utvecklas - börjar muskelsvaghetsbegränsande rörelse kännas inte bara i armar och ben, utan också i andra muskelgrupper (inklusive interkostal andningsorgan, svalg, orofacial). Detta orsakar andningsproblem, utvecklas till andningsfunktioner och dysfagi (svårigheter att svälja). Talet bromsar också ner och blir slimmat. Listan över typiska symptom på Kennedys sjukdom - med genetiskt bestämd degeneration av motoneuroner i ryggmärgen och hjärnstammen - inkluderar svaghet och atrofi i musklerna i extremiteterna, ansiktet, svalg, struphuvud och munhålan. Det finns talstörningar (dysartri) och svälja (dysfagi).

Multipel eller multifokal motorisk neuropati är en ensidig lidelse i rörelser utan sensoriska symtom. I åtta fall av tio börjar sjukdomen vid 40-50 år. Ulnarna, median och radiella nerver påverkas oftast med svaghet i händerna och handlederna som gör finmotoriska färdigheter svåra. Lewis-Sumner-syndrom utmärks, vilket väsentligen är en multipel motor-sensorisk neuropati av en förvärvad (inflammatorisk) karaktär med parestesier i de övre extremiteterna och en minskning av hudkänsligheten i ryggen på händerna. Mer information i artikeln - Neuropati av övre extremiteter

Motorisk neuropati av de nedre extremiteterna, som en utbredd typ av neurologiska störningar, diskuteras i detalj i publikationen - Benens neuropati

Vissa immunologiskt medierade neuropatier kan vara akuta eller kroniska. Akut axonal motorisk neuropati orsakad av dysfunktion i neuronala processer diagnostiseras fortfarande som en subtyp eller variant av Landry-Guillain-Barré polyneuropati eller Guillain-Barré-syndrom (akut polyradiculoneurit) - med symtom i form av progressiv muskelsvaghet i de distala övre extremiteterna, fasculationer, apexia begränsning av ögonrörelse, slapp tetraplegi (förlamning av alla extremiteter) i frånvaro av ett block av nervimpulsledning. Det finns inga tecken på demyelinisering och sensoriska störningar i denna patologi..

Kronisk idiopatisk axonal motorisk polyneuropati är en vanlig neurologisk störning hos äldre (över 65 år), som manifesterar sig med symmetriska distala symtom i nedre extremiteter i form av vristkonus, muskelsvaghet och stelhet vid promenader, smärtsamma kalvkramper (kramper) i vila och tibiala främre kramper efter promenader.

På grund av patologiska processer som leder till störning av enskilda sektioner i myelinhöljen i processerna för motorneuroner (såväl som rötter och fibrer i ryggmärgsnervarna som innerverar musklerna), motorisk axonal-demyeliniserande neuropati med symtom som. ofrivillig ryckning i musklerna i benen, deras parestesi (stickningar och domningar), försämrad taktil och temperaturkänslighet (särskilt i händer och fötter), pares (delvis förlamning), paraplegi (samtidig förlamning av båda armarna eller båda benen), ortostatisk yrsel, dysbasi och dysartri. Vegetativa tecken kan inkludera ökad svettning och snabbare / långsammare hjärtfrekvens.

formulär

När efferenta (motoriska) och afferenta (sensoriska) nervceller och nervfibrer förlorar sin förmåga att överföra signaler, vilket oftast händer hos barn och ungdomar med ärftliga neuropatier, diagnostiseras perifera motor-sensoriska neuropati, som är uppdelad i flera typer av genetiskt bestämda sjukdomar.

Motorsensorisk neuropati av typ 1 - hypertrofisk-demyeliniserande, som står för hälften av alla ärvda perifera neuropatier hos barn - är associerad med segmental demyelinisering orsakad av försämrad syntes av myelinproteiner på grund av genmutationer på kromosomer 17p11.2, 1q21-q23 och 10q21.

Denna typ av patologi, där det finns hypertrofi av perifera nerver, är en långsamt progressiv atrofi av de peroneala (peroneala) musklerna i de nedre extremiteterna - Charcot-Marie-Tooth sjukdom typ 1. Med det försvinner musklerna i benen under knäet i vristområdet (med bildandet av en patologiskt hög fotbåge och en karakteristisk förändring i fingrarnas form); tremor uppstår ofta med spänning; det finns anhidros (ingen svett) och progressiv hypestesi, och i vissa fall - förlust av smärtkänsla (i de distala delarna av de nedre extremiteterna); senreflexer i Achilles-ligamentet försvinner; tecken på mentala och psykiska störningar uppträder; sällan åtföljs sjukdomen av nervös dövhet. I de senare stadierna försvinner musklerna i armarna under armbågen med deformation av händerna.

Ärftlig motor-sensorisk neuropati typ 2 (Charcot-Marie-Tooth sjukdom typ 2) - amyotrofi av den axonala typen, det vill säga i samband med dysfunktion och degeneration av processerna för motoriska och sensoriska neuroner utan förlust av myelinhöljet - påverkar samma muskelgrupp, manifesteras vid åldern av 5 till 25 år gammal. Samtidigt detekterades mutationer på kromosomer 1p35-p36, 3q13-q22 och 7p14.

Mot bakgrund av en nästan normal ledningshastighet av nervimpulser (jämfört med den första typen av sjukdom) är de kliniska manifestationerna av distal muskelsvaghet och atrofi mindre uttalade; muskelatrofi under knäet är symmetriskt hos 75% av patienterna; Typiska första tecken är svaghet i fötter och vrister, minskade senreflexer med svag dorsiflexion av foten i vristen. Milda sensoriska symtom närvarande; smärta, sömnapné, rastlösa bensyndrom, depression kan uppstå. Armmuskelatrofi är sällsynt.

Komplikationer och konsekvenser

Tidigare trodde neuropatologer att motorisk neuronsjukdom inte påverkade hjärnans funktion, men forskningsresultat har visat att denna åsikt är fel. Det visade sig att de negativa konsekvenserna och komplikationerna av amyotrofisk lateral skleros och degenerativa förändringar i de nedre motoriska neuronerna i nästan hälften av patienterna manifesteras av någon typ av CNS-störning, och i 15% av fallen observeras utvecklingen av frontotemporal demens. Förändringar i personlighet och känslomässigt tillstånd kan inträffa med anfall av okontrollerat gråt eller skratt.

Brott mot sammandragningarna av den huvudsakliga andningsmuskeln (membran) orsakar andningsproblem i amyotrofisk lateral skleros; patienter har också ökat ångest och sömnstörningar.

Komplikationer av den axonal-demyeliniserande formen av neuropati manifesteras av försämrad tarmmotilitet, urination och erektil dysfunktion.

Skador på sensoriska nerver kan leda till förlust av smärtkänslighet, och försummade skador och sår på grund av infektionsinflammation är fylld med utvecklingen av koldbrist och sepsis.

Vid Charcot-Marie-Tandsjukdom kan lederna inte reagera normalt på tryckkraft, vilket orsakar mikrosprickor i benstrukturer, och förstörelsen av benvävnad leder till irreversibel deformation av lemmarna.

Spinal amyotrofi anses vara den näst viktigaste orsaken till spädbarnsdödlighet i världen. Om graden av patologi är obetydlig överlever patienten - oftast med efterföljande förlust av förmågan att röra sig oberoende.

Diagnos av motorisk neuropati

Neurologiska rörelsestörningar är svåra att diagnostisera tidigt på grund av att deras funktioner liknar dem vid andra tillstånd, såsom multipel skleros, neurit eller Parkinsons sjukdom.

Diagnos börjar med att undersöka och kontrollera senreflexer. Laboratorietester krävs: biokemiska och allmänna blodprover, analys av nivån av kreatininfosfokinas i plasma, för C-reaktivt protein, för nivån av antikroppar (särskilt antikroppar mot GM1 gangliosid), för C3-komplement, etc. Vid behov analyseras cerebrospinalvätska.

Den viktigaste instrumentella diagnostiken som används i neurologi inkluderar: stimuleringselektromografi (EMG); elektroneuromyografi (ENMG); myelografi; Ultraljuds- och MR-undersökningar i hjärnan (för att utesluta stroke, cerebral neoplasi, cirkulationsproblem eller strukturella avvikelser); positron emission tomography (PET).

Flera motoriska neuropatier klassificeras som varianter av amyotrofisk lateral skleros, men differentiell diagnos är nödvändig. Bland neuropatier av immungenes med förstörelse av myelin-mantlar bör multifokal motorisk neuropati och kronisk immundemyeliniserande polyneuropati differentieras..

Förlust av lägre motoriska neuroner som involverar sensoriska nerver måste skilja sig från paraneoplastisk encefalomyelit och sensoriskt ganglionsyndrom.

Dessutom är det nödvändigt att utesluta myopatiska syndrom och muskeldystrofier, för vilka en muskelstudie genomförs, liksom Morvans sjukdom (syringomyelia) - med hjälp av MRI i ryggraden, som visualiserar ryggmärgen.

Vem man ska kontakta?

Behandling av motorisk neuropati

Neuropatologer medger att idag endast symtomatisk behandling av motorisk neuropati är möjlig, vilket lindrar patienternas tillstånd och något bromsar utvecklingen av patologiska processer. Och läkemedel för behandling av ärftliga motoriska och sensoriska neuropatier finns ännu inte.

En av de allmänt accepterade metoderna utförs periodiskt plasmaferes, genom vilken autoantikroppar tas bort från blodet från patienter.

För multipel motorisk neuropati administreras humant immunglobulin (IVIg) genom infusion; glukokortikoider (Prednisolon eller Metylprednisolon), som har en immunmodulerande effekt, kan användas systemiskt. För alla typer av rörelsestörningar föreskrivs vitamin A, D och grupp B.

Flera andra mediciner används också. Först och främst för oral administrering föreskrivs L-karnitin, som normaliserar vävnadsmetabolism och återställer skadade celler: för vuxna i form av kapslar (0,25-0,5 g två gånger om dagen), för barn i form av en sirap (dosen bestäms av läkaren beroende på från ålder).

För att öka ledningen av nervimpulser oralt eller parenteralt används en stimulerande CNS-hämmare av kolinesterasenzymet Ipidacrine (andra handelsnamn - Neurodimine, Amipirin, Axamon): för vuxna - 10-20 mg tre gånger om dagen (eller 1 ml intramuskulärt); barn från en till 14 år får endast oralt administreras - en enda dos är 10 mg (en halv tablett) - upp till tre gånger om dagen. Behandlingsförloppet varar en till en och en halv månad; Ipidacrine kan administreras igen två månader efter slutet av den första kursen.

Detta läkemedel är kontraindicerat vid hjärtfrekvenssjukdomar, inflammatoriska gastroenterologiska sjukdomar och lungsjukdomar och graviditet. Och som dess mest troliga biverkningar noteras illamående, diarré, yrsel, saliv, bronkospasm..

Nyligen har utländska neurologer förskrivit ett nytt läkemedel (FDA-godkänt) Riluzole (Rilutek) för patienter med amyotrofisk lateral skleros. Dess effektivitet och till och med handlingsmekanismen är fortfarande dåligt förstått, och ett antal allvarliga biverkningar noteras i listan över komplikationer vid dess användning..

Behandling av ärftliga motor-sensoriska störningar kräver deltagande av inte bara en neurolog utan också en fysioterapeut. Fysioterapibehandlingar kan spela en viktig roll för att bromsa och förebygga sjukdomens progression och symptomhantering, och behandlingsplanen bör fokusera på att stärka den drabbade muskelgruppen. Det kan vara terapeutisk massage, träningsterapi, ultraljud, elektrisk stimulering, vattenprocedurer, peloidterapi, etc..

Många patienter behöver hjälp av en ortoped: de behöver ortopediska skor eller fotoroser i fotleden och foten - för att underhålla bågen när de går; ofta kan du inte göra utan kryckor, käppar eller "vandrare"; vissa behöver rullstol.

Och vid allvarliga deformationer i lemmarna utförs kirurgisk behandling.

De som föredrar alternativ behandling rekommenderas att använda bingift - behandling med bi-stick

Man bör emellertid komma ihåg att effektiviteten av honungsbingift (med dess aktiva substans melittin) endast har visats för perifera neuropatier orsakade av kemoterapi..

Men massage med kamomill och lavendel eteriska oljor hjälper till med parestesi vid rörelsestörningar (några droppar per dessertsked av basoljan).

På samma sätt hjälper örtbehandling med neuropatier som induceras av användning av läkemedel mot cancer. Medicinalväxter används såsom:

  • Sage officinalis (Salvia officinalis), som innehåller apigenin, som har betydande antioxidantaktivitet och skyddar nervcellerna i det perifera nervsystemet;
  • calamus (Acorus calamus), vars extrakt lindrar smärta, lindrar och lindrar kramper;
  • ginkgo biloba (Ginkgo biloba), som innehåller terpentrilaktoner, som har en positiv effekt på skadade neuroner.

Med progressiv spinal amyotrofi kan homeopati också användas, och rekommenderar sådana patienter Argentum nitricum, Plumbum, Fosfor, Kali phosphoricum, Cuprum, Arnica montana. Men de kan inte hjälpa till med genetiskt "programmerade" patologier som orsakar försämrade motoriska funktioner.

Förebyggande

Det är omöjligt att förhindra ärftlig spinalamyotrofi eller immunmedierad demyelinering av motorneuroner och deras axoner.

Frågan om deras förebyggande är genetisk rådgivning av familjer där det finns bärare av onormala gener. För detta utförs ett blodprov och screening före födelse, det vill säga undersökning av en gravid kvinna som använder en korionbiopsi (CVS), kan göras..

Prognos

Prognosen för utvecklingen av sjukdomen beror på orsaken till motorneuropati, graden av skador på strukturer som säkerställer ledningen av nervsignaler och centrala nervsystemets reflexmotoriska funktioner..

Mycket ofta utvecklas dessa sjukdomar snabbt och funktionsdefekten är så betydande att patienter blir funktionshindrade..

Ärftliga motor-sensoriska neuropatier förkortar inte livslängden, men komorbiditeter orsakar olika komplikationer av den neurologiska störningen.